小儿嗜铬细胞瘤(小儿副神经节瘤,小儿肾上腺髓质瘤)
小儿嗜铬细胞瘤怎样治疗?
小儿嗜铬细胞瘤诊疗知识
就诊科室: 神经内科 肿瘤科 治疗费用: 不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(10000-50000元) 治愈率: 治疗周期: 治疗方法: 药物治疗小儿嗜铬细胞瘤一般治疗
一、治疗
确诊后应行手术摘除肿瘤。近年由于注意到肿瘤多发性的特点及手术前使用α及β受体阻滞药,手术死亡率已大为降低。
术前使用α及β受体阻滞药可使血压,脉搏趋于正常,使心脏得到恢复,减少由心力衰竭而引起的手术死亡。一般先使用α受体阻滞药酚苄明(phenoxybenzamine,dibenzylin),最开始用0.2mg/(kg·d),逐渐增量至1mg/(kg·d)或直至血压降至正常。术前3天可加用普萘洛尔(心得安)。由于长期血管收缩导致血容量减少,故术前后应补充足够血容量。近年有报道,术前使用钙拮抗药或三磷腺苷(ATP)以稳定血压,但在小儿尚缺乏这方面的经验。
经腹腔手术,须注意多发瘤及肾上腺外肿瘤,术后须监测血压变化及儿茶酚胺代谢的检查,以防有肿瘤遗漏及复发。
二、预后
预后取决于治疗的时机,如果在肾脏及心血管系统发生不可逆损害之前切除肿瘤,可以完全治愈。20%~30%患者因高血压引起的心血管并发症不能完全恢复。良性肿瘤5年存活率>96%,恶性肿瘤<50%。