小儿维生素D缺乏性手足搐搦症(小儿低钙性惊厥,小儿佝偻病性低钙惊厥,小儿佝偻病性手足搐搦症,婴儿性手足搐搦症)
小儿维生素D缺乏性手足搐搦症是怎么回事?
小儿维生素D缺乏性手足搐搦症病因
一、病因:
发病原因与佝偻病相同,属佝偻病第一期的一种表现,骨骼变化轻微,血钙低而血磷大都正常,碱性磷酸酶增高。
1.血清钙降低 血钙离子降低是本症的直接原因,若血清总钙量降至1.75~1.88mmol/L(7~7.5mg/dl),或钙离子降至1mmol/L(4mg/dl)以下时,即可出现抽搐症状。
2.促进血钙降低的因素
1)季节:春季发病率最高,在北京所见的病例中以3~5月份发病数最高。因为入冬后婴儿很少直接接触日光,维生素D缺乏至此时已达顶点,春季开始接触日光,体内维生素D骤增,血磷上升,钙磷乘积达到40,大量钙沉着于骨,血钙暂时下降而促使发病。
2)年龄:发病年龄多在6个月以下。婴儿生长发育最快,需要钙质较多,若饮食中供应不足,加以维生素D缺乏即易发病。发病年龄早的多与母亲妊娠时缺乏维生素D有关,如母亲维生素D充足,一般新生儿体内储存的维生素D,足够3个月内的应用。
3)其他:未成熟儿与人工喂养儿容易发病。
4)钙吸收减少:长期腹泻或梗阻性黄疸能使维生素D与钙的吸收减少,以致血钙降低。
5)血磷增高致血钙降低:本症常在急性感染后发病,可能因细胞内的磷释放到细胞外液,使血清磷浓度突然增高,致血钙降低。
6)1-α羟化酶缺乏:先天性1-α羟化酶缺乏,不能产生足够的1,25-(OH)2D3以致低血钙,及先天性抗1,25-(OH)2D3的低血钙。
二、发病机制:
血钙低落时,甲状旁腺受刺激而显示继发性功能亢进,分泌较多的甲状旁腺素,使尿内磷的排泄增加,并使骨骼脱钙而补充血钙的不足。在甲状旁腺代偿功能不全时,血钙即不能维持正常水平。
正常血清钙分为可弥散钙(diffusible calcium,约占总钙量的60%)和非弥散钙,后者是与蛋白质结合的部分(约40%),大部分的非弥散钙与白蛋白结合,其余部分与球蛋白结合。当血清H 浓度增高时,与蛋白质结合的钙减少。约有80%的可弥散钙(约占血清总钙量的50%)呈离子化状态(即Ca2 ),其生理功能最重要。其余的部分与磷酸根、碳酸氢根或枸橼酸根结合。影响血清钙离子(Ca2 )浓度的主要因素为氢离子浓度、磷酸盐离子浓度和蛋白质浓度。血内氢离子浓度越高则钙离子越多,碱中毒时则相反。磷酸盐越多则钙离子越少;血浆蛋白越高则可弥散钙越少,钙离子亦相应得减少。反之,血浆蛋白低时,结合的钙也减少,钙离子相对地比较高,即使血清总钙量低到一般手足搐搦症的水平以下,可以不出现痉挛症状。在临床工作中,直接测定血清钙离子浓度是比较困难的,但可利用图表所示从血清总钙量及血浆总蛋白量求出钙离子量。