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小儿腺苷脱氨酶缺乏(小儿ADA缺陷,小儿腺苷脱氨酶缺乏症)

小儿腺苷脱氨酶缺乏简介

由于腺苷脱氨酶(adenosine deaminase,ADA)缺陷,导致核苷酸代谢产物dATP的蓄积,使早期T细胞和B细胞发育停滞于pro-T/pro-B阶段,导致T细胞和B细胞的缺陷。为常染色体隐性遗传性疾病。