小儿血管性血友病(小儿冯·威利布兰德病,小儿血管性假性血友病,小儿遗传性假性血友病)
什么是小儿血管性血友病？
血管性血友病(vonWillebranddisease，vWD)是一种复杂的止血功能缺陷的出血性疾病。1926年ErikvonWillebrand首次报道本病，认为是血小板功能异常或血管异常所致。小儿患者常因家族遗传引起，是一类较常见的遗传... 【详情】
- 名称 :
- 小儿血管性血友病
- 科室 :
- 儿科 血液科
- 别名 :
- 小儿冯·威利布兰德病,小儿血管性假性血友病,小儿遗传性假性血友病
- 部位 :
- 血液血管
- 病因 / 症状 / 检查
- 预防 / 诊断 / 护理
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小儿血管性血友病是怎么回事？
小儿血管性血友病病因一、发病原因血管性血友病是一种因vonWillebrand因子(vWF)质或量的异常而导致的出血性疾病。目前普遍认为本病是最常见的先天性出血性疾病。遗传性血管性血友病：多数患者为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传。... 【详情】 -
小儿血管性血友病有哪些症状？
小儿血管性血友病症状典型症状：鼻、齿龈出血、月经量增多、贫血 相关症状：皮肤黏膜出血颅内出血反复出血创伤齿龈出血出血倾向一、症状1.表现为出血倾向大多数患儿婴幼儿时期即有出血倾向，出血严重程度不一。出血倾向随年龄增长可自行减轻。①... 【详情】 -
小儿血管性血友病应该做哪些检查？
小儿血管性血友病检查vWD部分患者可完全正常。同一患者在不同时期检验结果也可能不同，因此有必要重复检测。1.血小板形态及计数正常。少数病人(2型vWD)可有血小板减少。2.白陶土部分凝血活酶时间轻度延长，凝血活酶生成不良。3.出血时间(Iv... 【详情】
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小儿血管性血友病应该如何预防？
小儿血管性血友病预防小儿血管性血友病预防1.预防患病或是携带者的出生根据本组疾病的遗传方式，对患者的家族成员需进行筛查，以确定其中病人和携带者，并对他们进行有关本组疾病的遗传咨询，使他们了解遗传规律。婚前最好到医院做血友病基因的检查，确定出... 【详情】 -
小儿血管性血友病如何鉴别诊断？
小儿血管性血友病鉴别1、两种血管性血友病鉴别出血倾向相似，VW因子明显减少。获得性vWD无出血家族史，常有原发病的症状，vWF的Ristocetin辅因子活性(vWF∶RcoF)、vWF∶Ag及因子Ⅶ活性降低可于遗传性vWD鉴别。2.本病尚... 【详情】 -
小儿血管性血友病应该如何护理？
小儿血管性血友病一般护理小儿血管性血友病护理1、做好预防出血的宣教工作，嘱患者动作轻柔，剪短指甲、衣着宽松，谨防外伤及关节损伤。2、避免各种手术，必要手术时应先补充凝血因子，纠正凝血时间直至伤口愈合。3、尽可能采用口服给药，避免或减少肌内注... 【详情】
