小儿遗传性大疱性表皮松解症(小儿遗传性大疱性表皮松解)
什么是小儿遗传性大疱性表皮松解症？
遗传性大疱性表皮松解症(epidermolysisbullosahereditaria)是一组较常见的以皮肤和黏膜轻微外伤后，出现水疱为特点的遗传性疾病。至今分类尚不统一。1991年以来，Fine等人根据电镜下水疱或裂隙形成的位置，在将其分... 【详情】
- 名称 :
- 小儿遗传性大疱性表皮松解症
- 科室 :
- 皮肤科 儿科
- 别名 :
- 小儿遗传性大疱性表皮松解
- 部位 :
- 皮肤
- 病因 / 症状 / 检查
- 预防 / 诊断 / 护理
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小儿遗传性大疱性表皮松解症是怎么回事？
小儿遗传性大疱性表皮松解症病因一、发病原因本症是常染色体隐性或显性遗传。致病基因为角蛋白K5和K14基因，但不包括罕见的变异及亚型，因新的致病基因尚在研究中。二、发病机制由于可形成角化不良，所以本病被认为是毛囊角化病的变异，棘层松解和角化不... 【详情】 -
小儿遗传性大疱性表皮松解症有哪些症状？
小儿遗传性大疱性表皮松解症症状典型症状：各型大疱性表皮松解症的共同特点是皮肤在受到轻微摩擦或碰撞后就出现水疱及血疱。好发于肢端及四肢关节伸侧，严重者可累及任何部位。皮榻龠合后可形成瘢痕或粟丘疹，肢端反复发作的皮损可使指趾甲脱落。 单... 【详情】 -
小儿遗传性大疱性表皮松解症应该做哪些检查？
发生贫血时，外周血象可见红细胞计数和血红蛋白量下降;并发感染时，外周血象白细胞计数和中性粒细胞计数显著升高;重症感染伴有水电解质紊乱时，应做血钠、钾、氯，pH值和肝、肾功能等检查。免疫荧光抗原定位显示，在EBS中，大疱型类天疱疮血清、Ⅳ型胶... 【详情】
