小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征(小儿Canale-Smith综合征,小儿淋巴细胞增生综合征伴自身免疫,小儿自身免)
什么是小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征？
自身免疫性淋巴细胞增生综合征(autoimmunelymphoproliferativesyndrome，ALPS)是机体CD95/Fas基因APT1突变时，大量活化的淋巴细胞持续存活，产生淋巴细胞增生和自身免疫现象，被称为淋巴细胞增生综合... 【详情】
- 名称 :
- 小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征
- 科室 :
- 血液科 儿科
- 别名 :
- 小儿Canale-Smith综合征,小儿淋巴细胞增生综合征伴自身免疫,小儿自身免
- 部位 :
- 免疫系统
- 治疗周期 :
- 1-3个月
- 治愈率 :
- 30%
- 治疗费用 :
- 市三甲医院约（3000——10000元）
- 病因 / 症状 / 检查
- 预防 / 诊断 / 护理
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小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征是怎么回事？
小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征病因主要病因：Fas基因介导的凋亡受损一、发病原因APT1基因定位于10q23，外显子2，3，4和5占据Fas在细胞外3个半胱氨酸丰富区。外显子6定位于Fas的转膜区;外显子7，8和9为细胞内部分，其中外显子... 【详情】 -
小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征有哪些症状？
小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征症状典型症状： 脾脏肿大，轻到中度肝大，贫血，淋巴结肿大，胸腺高度萎缩相关症状：粒细胞减少血小板减少淋巴结肿大肝功能异常脾肿大一、症状发病无性别和人种差异。1.淋巴细胞增生性表现100%的A... 【详情】 -
小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征应该做哪些检查？
CD3+细胞数量增多，超过CD4T细胞和CD8T细胞的总和，提示存在CIM-CD8-T细胞亚群。且其TCR为α/β链(正常人仅偶尔出现，常低于1%，而ALPS患儿常高于5%～20%，甚至达68%)。这些CD4-CD8-... 【详情】
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小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征应该如何预防？
小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征预防一、预防1.孕妇保健已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等，则可损伤胎儿的免疫系统，特别是在孕早期，可使包括... 【详情】 -
小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征如何鉴别诊断？
一、鉴别与其他自身免疫性疾病相鉴别，如免疫性血小板减少症、中性粒细胞减少症、溶血性贫血等。 【详情】 -
小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征应该如何护理？
小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征一般护理一、护理1、合理休息，病人可进行一般活动，但休息时可使基础代谢率降低，减少氧的消耗，因此，合理安排休息很有必要。2、鼓励病人多饮水，多吃蔬菜、水果等富含维生素的食品。3、饮食要给予高热量、高蛋白、富有... 【详情】
