先天性胆道闭锁(胆道闭锁)
先天性胆道闭锁就诊指南
- 典型症状
- 静脉曲张、肝内淤胆、肝脾肿大
- 建议就诊科室
- 儿科、消化内科
- 最佳就诊时间
- 无特殊，尽快就诊
- 就诊时长
- 初诊预留2天，复诊每次预留1天
- 复诊频率/诊疗周期
- 门诊治疗：每周复诊至肝脾肿大症状好转后不适随诊。
- 就诊前准备
- 无特殊要求，注意休息。
- 常见问诊内容
- 1、描述就诊原因（从什么时候开始，有什么不舒服？）
- 2、不适的感觉是否由明显的因素引起？
- 3、有无门脉高压、维生素D缺乏、皮肤干燥等伴随症状？
- 4、大便、睡眠情况。
- 5、是否到过医院就诊，做过那些检查，检查结果是什么？
- 6、治疗情况如何？
- 7、有无药物过敏史？
- 8、家中是否有先天性胆道闭锁患者？
- 重点检查项目
- 1.血清胆红素的动态观察
- 每周测定血清胆红素，如胆红素量曲线随病程趋向下降，则可能是肝炎；若持续上升，提示为胆道闭锁，但重型肝炎并伴有肝外胆道阻塞时，亦可表现为持续上升，此时则鉴别困难。
- 2.超声显象检查
- 若未见胆囊或见有小胆囊(1.5cm以下)，则疑为胆道闭锁，若见有正常胆囊存在，则支持肝炎，如能看出肝内胆管的分布形态，则更能帮助诊断。
- 3.99mTc-diethyl iminodiacetic acid(DIDA)排泄试验
- 近年已取代131碘标记玫瑰红排泄试验，有较高的肝细胞提取率(48%～56%)，优于其他物品，可诊断由于结构异常所致的胆道部分性梗阻，如胆总管囊肿或肝外胆管狭窄，发生完全梗阻时，则扫描不见肠道显影，可作为重症肝内胆汁郁积的鉴别，在胆道闭锁早期时，肝细胞功能良好，5分钟显现肝影，但以后未见胆道显影，甚至24小时后亦未见肠道显影，当新生儿肝炎时，虽然肝细胞功能较差，但肝外胆道通畅，因而肠道显影。
- 4.脂蛋白-X(Lp-x)定量测定
- 脂蛋白-X是一种低密度脂蛋白，在胆道梗阻时升高，据研究所有胆道闭锁病例均显升高，且在日龄很小时已呈阳性，新生儿肝炎病例早期呈阴性，但随日龄增长也可转为阳性，若出生已超过4周而Lp-X阴性，可除外胆道闭锁；如>500mg/dl，则胆道闭锁可能性大，亦可服用消胆胺4g/天，共2～3周，比较用药前后的指标，如含量下降则支持新生儿肝炎综合征的诊断，若继续上升则有胆道闭锁可能。
- 5.胆汁酸定量测定
- 最近应用于血纸片血清总胆汁酸定量法，胆道闭锁时血清总胆汁酸为107～294μmol/L，一般认为达100μmol/L都属郁胆，同年龄无黄疸对照组仅为5～33μmol/L，平均为18μmol/L，故有诊断价值，尿内胆汁酸亦为早期筛选手段，胆道闭锁时尿总胆汁酸平均为19.93±7.53μmol/L，而对照组为1.60±0.16μmol/L，较正常儿大10倍。
- 6.胆道造影检查
- ERCP已应用于早期鉴别诊断，造影发现胆道闭锁有以下情况： ①仅胰管显影； ②有时可发现胰胆管合流异常，胰管与胆管均能显影，但肝内胆管不显影，提示肝内型闭锁。 新生儿肝炎综合征有下列征象：①胰胆管均显影正常；②胆总管显影，但较细。
- 7.肝穿刺病理组织学检查
- 一般主张作肝穿刺活检，或经皮肝穿刺造影及活检，新生儿肝炎的特征是小叶结构排列不整齐，肝细胞坏死，巨细胞性变和门脉炎症，胆道闭锁的主要表现为胆小管明显增生和胆汁栓塞，门脉区域周围纤维化，但有的标本亦可见到多核巨细胞，因此，肝活检有时能发生诊断困难，甚至错误，有10～15%病例不能凭此作出正确诊断。
- 诊断标准
- 根据临床症状和实验室检查可以确诊。超声显象检查，若未见胆囊或见有小胆囊（1.5cm以下）则疑为胆道闭锁。若见有正常胆囊存在，则支持肝炎，如能看出肝内胆管的分布形态，则更能帮助诊断。
