先天性肝纤维化(先天性肝纤维变性)
什么是先天性肝纤维化？
先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形，以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征，病程后期一般均会导致门脉高压症，50%的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等(1961)首次将该病命名为先天性肝脏纤维化。... 【详情】
- 名称 :
- 先天性肝纤维化
- 科室 :
- 肝胆外科 儿科
- 别名 :
- 先天性肝纤维变性
- 部位 :
- 肝
- 治疗周期 :
- 3-5月
- 治愈率 :
- 60%
- 治疗费用 :
- 市三甲医院约（10000-50000元）
- 病因 / 症状 / 检查
- 预防 / 诊断 / 护理
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先天性肝纤维化是怎么回事？
先天性肝纤维化病因主要病因：常染色体隐性遗传性疾病，近亲结婚一、发病原因先天性肝纤维化(CHF)属常染色体隐性遗传性疾病，其父母任一方若为杂合子，其表型多正常，而其子女患CHF之机会均等。可一家同时有数人发病，近亲结婚者的子女可增加患本病的... 【详情】 -
先天性肝纤维化有哪些症状？
先天性肝纤维化症状早期症状：疲乏无力、食欲减退晚期症状：便血、腹胀、发烧、贫血、腹痛、呕血与黑便、肝脾肿大相关症状：便血发烧肚子疼肝内胆管结石肝脾肿大肝星状细胞增生静脉曲张胀痛一、症状以继发性的门脉高压症及其并发症为主要表现，部分病人合并有... 【详情】 -
先天性肝纤维化应该做哪些检查？
血常规可正常，但有脾亢者则外周全血细胞减少，各项肝功能指标一般正常，但少数人可有AKP及(或)GT轻度升高。合并多囊肾者，后期可出现血肌酐及尿素氮升高。食管吞钡及胃镜早期可无异常发现，病情进展后一般均可见食管胃底静脉曲张。B超及CT可见肝脾... 【详情】
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先天性肝纤维化应该如何预防？
先天性肝纤维化预防一、预防少吃油腻、油炸、腌制品及含有人工色素、人工添加剂的食物。肝纤维化患者因为他们的胆汁排出量不足，影响脂肪类食物及脂溶性维他命的吸收，所以消化能力较差，因此油腻、油炸、发酵的食物及腌制品如香肠、腊肉等最好少吃为妙;同时... 【详情】 -
先天性肝纤维化如何鉴别诊断？
本病应与其他原因所致的肝内型门静脉高压加以鉴别。与小儿肝硬化的鉴别要点有：①本病多在10岁以内出现门静脉高压，而小儿肝硬化多在10岁以上始有临床症状;②本病肝功能正常，而肝硬化多有肝炎史，肝功能有改变;③本病肝脏病理改变以汇管区纤维组织增生... 【详情】 -
先天性肝纤维化应该如何护理？
先天性肝纤维化一般护理预后：本病为遗传性疾病，现无根治方法。对已出现肝脾肿大、反复呕血、便血等门静脉高压症状的病儿应及时行分流术或脾切除、食管贲门胃底断流术，手术成功则预后良好。近来肝移植也被用于治疗此病。如果病儿合并肝内胆汁淤积、胆管炎及... 【详情】
