先天性肝纤维化病因 主要病因: 常染色体隐性遗传性疾病,近亲结婚
一、发病原因
先天性肝纤维化(CHF)属常染色体隐性遗传性疾病,其父母任一方若为杂合子,其表型多正常,而其子女患CHF之机会均等。可一家同时有数人发病,近亲结婚者的子女可增加患本病的机会。
二、发病机制
肝脏增大质地变硬,肝汇管区面积增宽,门静脉分支减少、闭塞或狭窄,周围纤维组织增生;肝内胆管扩张和增生,扩张胆管覆以正常的柱状上皮细胞;与小儿肝硬化的组织学改变不同的是肝细胞和肝小叶结构正常,无肝细胞坏死及再生出现。
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北京协和医院 消化内科
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擅长:消化内科疑难病,肠溃疡性结肠炎,克罗恩病,胃肠功能性疾病,肠易激综合征...
擅长:消化内镜的诊断和治疗
擅长:克罗恩(Crohn)病,溃疡性结肠炎,肠易激综合征等疾病的诊治...