血常规可正常，但有脾亢者则外周全血细胞减少，各项肝功能指标一般正常，但少数人可有AKP及(或)GT轻度升高。合并多囊肾者，后期可出现血肌酐及尿素氮升高。
食管吞钡及胃镜早期可无异常发现，病情进展后一般均可见食管胃底静脉曲张。B超及CT可见肝脾肿大、门静脉扩张、脾静脉扩张、胃冠状静脉扩张及门脉高压。合并多囊肾者，可发现双肾多发性囊性病变。肝脏穿刺活检一般可发现典型的先天性肝纤维化病变。但少数情况下，若穿刺部位恰好为正常的门管区时，则可误诊为正常肝组织。
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北京协和医院 消化内科
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擅长：消化内科疑难病，肠溃疡性结肠炎，克罗恩病，胃肠功能性疾病，肠易激综合征...
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