先天性无转铁蛋白血症_症状_治疗_护理_饮食_疾病库

什么是先天性无转铁蛋白血症？

本病又称先天性转铁蛋白缺乏症(congenitalatransferrinemia)，是一种极为罕见的常染色体隐性遗传疾病，患者血浆中缺少或缺乏转铁蛋白，导致出现小细胞低色素性贫血和肝、脾、胰腺等脏器中大量铁蓄积。... 【详情】

先天性无转铁蛋白血症是怎么回事？

(一)发病原因常染色体隐性遗传。(二)发病机制在哺乳动物，体内铁含量几乎完全依赖于通过肠道吸收来调节。正常人血清转铁蛋白浓度200～300mg/dl，高于20mg/dl者可不出现临床症状及贫血，低于10mg/dl者则可能发生严重生长迟缓及贫... 【详情】
先天性无转铁蛋白血症有哪些症状？

主要是自幼即有慢性贫血症状，如面色苍白、疲乏无力等。多数病例出现心脏收缩期杂音，一些病例可有肝大。患者肝脏、脾脏、胰腺、甲状腺、肾上腺、心脏等脏器有明显的铁沉积，一些脏器还可伴有纤维化，临床还可出现血色病征象，所不同的是本病患者骨髓中可染铁... 【详情】

先天性无转铁蛋白血症怎样治疗？

(一)治疗输入纯化的转铁蛋白或正常人血浆可获良好疗效，患儿贫血症状渐消失并恢复生长发育。用纯化的转铁蛋白可减少由输血带来的肝炎等疾病的危险，应尽量避免输红细胞以防铁在骨髓外积聚过多，继发血色病的危险。输入纯化的转铁蛋白或正常人血浆后患者体内... 【详情】