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遗传性出血性毛细血管扩张症(参考内科学)

什么是遗传性出血性毛细血管扩张症?

遗传性出血性毛细血管扩张症系常染色体显性遗传性疾病,以皮肤、粘膜以及内脏的多发性毛细血管、或小动脉、小静脉扩张和病变部位反复出血为特征,肝脏常受累。 【详情】
名称 :
遗传性出血性毛细血管扩张症
科室 :
血液科
别名 :
参考内科学
部位 :
全身
  • 遗传性出血性毛细血管扩张症是怎么回事?

    病因学本病为常染色体显性遗传性疾病,男女均可患病,均可遗传。病变部位在血管壁,表现为毛细血管扩张、动静脉畸形和动脉瘤。血管壁变薄、弹力纤维缺乏、平滑肌缺乏、毛细血管壁和小动脉壁仅由一层内皮细胞组成,血管迂曲或扩张,有时仅有的内皮细胞发生退行... 【详情】
  • 遗传性出血性毛细血管扩张症有哪些症状?

    【临床表现】多在20~30岁之间发病,部分在儿童期即可发病。最突出的症状是受累血管破裂出血,常在同一部位反复出血。儿童期多见鼻衄,到青少年期鼻衄渐趋好转,而内脏出血机会增加,以胃肠道出血最多见,其他可有咯血、血尿、眼底出血、月经过多、蛛网膜... 【详情】
  • 遗传性出血性毛细血管扩张症怎样治疗?

    【治疗措施】1.止血体表出血以压迫止血为主,内脏出血者考虑用安络血以助小血管收缩,用垂体后叶素降低内脏血管内压力。2.输血仅用于大量失血者,但不宜过量,避免血压过高而使出血难止。3.补充铁剂适用于慢性失血性贫血患者。4.其他肝动脉栓塞可用于... 【详情】