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遗传性干瘪红细胞增多症(参考内科学)

什么是遗传性干瘪红细胞增多症?

遗传性干瘪红细胞增多症(hereditaryxerocytosis,HX)是一种罕见的,常染色体显性遗传性溶血病,其特点为红细胞呈脱水状态和渗透脆性降低。 【详情】
名称 :
遗传性干瘪红细胞增多症
科室 :
血液科
别名 :
参考内科学
部位 :
全身
  • 遗传性干瘪红细胞增多症是怎么回事?

    (一)发病原因常染色体显性遗传性疾病。(二)发病机制红细胞主要的病变在于细胞内钾大量外渗,虽然Na-KATP酶活性增加2~6倍,钠的存留仍不能代偿钾的丢失。细胞阳离子含量及水分减少,细胞脱水。引起细胞膜离子通透性改变的分子病变不明,脂质和膜... 【详情】
  • 遗传性干瘪红细胞增多症有哪些症状?

    一般无或仅有轻度贫血。主要依靠家族调查、临床表现和实验室检查确诊。偶尔HST和HX可同时存在。 【详情】
  • 遗传性干瘪红细胞增多症怎样治疗?

    (一)治疗由于干瘪红细胞主要是由脾、肝和骨髓中的吞噬细胞吞噬后被破坏,故脾切除疗效不佳。(二)预后目前暂无相关资料 【详情】