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遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症(参考内科学)

什么是遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症?

遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症,是常染色体显性遗传性疾病,男女患病机会相等,以杂合子多见,多无临床症状,在静脉血栓患者中仅4%为ATⅢ缺乏症患者。 【详情】
名称 :
遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症
科室 :
血液科
别名 :
参考内科学
部位 :
全身
  • 遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症是怎么回事?

    (一)发病原因常染色体显性遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏。(二)发病机制ATⅢ基因位于1号染色体长臂(1q23~25)。在单倍体染色体基因组中为单拷贝,含7个外显子,DNA全长14kb。采用人肝RNA启动子延伸分析法已获ATⅢmRNA起始位图谱。AT... 【详情】
  • 遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症有哪些症状?

    本病主要表现是静脉血栓(60%),某些患者可伴有肺栓塞(40%)。50%以上的患者有1次以上的血栓病临床表现。虽然各年龄都可发生,但67%患者初次发病年龄为10~35岁(中位数20岁),其中约1/3血栓发生无诱因。常见诱因为妊娠、分娩、长期... 【详情】
  • 遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症怎样治疗?

    (一)治疗ATⅢ缺乏症并发血栓,可采用的药物是肝素、口服抗凝、ATⅢ替代治疗及雄激素制剂。1.肝素是并发静脉血栓急性期的主要治疗手段,某些大面积血栓栓塞急性期病例需考虑溶栓治疗。普通肝素的有效抗凝需维持APTT时间1.5~2倍延长。无血栓并... 【详情】