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遗传性凝血因子Ⅺ缺乏(参考内科学)

什么是遗传性凝血因子Ⅺ缺乏？

遗传性凝血因子Ⅺ缺乏是由常染色体隐性遗传，FⅪ减低会造成出血，但是，出血程度的轻重与FⅪ水平并不完全成正比。【详情】

名称 :: 遗传性凝血因子Ⅺ缺乏
科室 :: 血液科
别名 :: 参考内科学
部位 :: 全身

遗传性凝血因子Ⅺ缺乏是怎么回事？

(一)发病原因常染色体隐性遗传，凝血因子Ⅺ缺乏。(二)发病机制凝血因子Ⅺ(曾名“血浆凝血活酶前体”)，由同源二聚体组成，分子量为12500～16000。在肝中合成，但是，不依赖于维生素K,FⅪ与高分子量激肤原(HMW... 【详情】
遗传性凝血因子Ⅺ缺乏有哪些症状？

因子Ⅺ缺乏引起的出血十分轻微，皮下淤斑、鼻出血、经血过多、血尿、产后出血和拔牙后出血最为常见，关节出血和肌肉内出血非常少见。值得注意的是，FⅪ活性减低出血严重程度并不完全相关。部分FⅪ减少的患者接受手术时不会发生凝血障碍，但部分患者可能发生... 【详情】

遗传性凝血因子Ⅺ缺乏怎样治疗？

(一)治疗替代治疗是本病出血症状的主要治疗方法。一般轻微出血不需要治疗。外伤后严重出血，手术后出血均需替代治疗。FⅪ半衰期约52h，因而隔天输注1次即能维持血浆水平。FⅪ弥散率低，容易提高血浆水平。国内尚无浓缩FⅪ制剂，可用新鲜血浆或新鲜冰... 【详情】

遗传性凝血因子Ⅺ缺乏医院

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