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遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏(参考内科学)

什么是遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏?

遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏是一种罕见的隐性遗传性凝血因子缺乏,在遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏患者血浆中FⅩⅢ-A的活性和抗原通常都无法检测到,而FⅩⅢ-B的水平虽然下降,但是,仍然可以检测到。... 【详情】
名称 :
遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏
科室 :
血液科
别名 :
参考内科学
部位 :
全身
  • 遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏是怎么回事?

    (一)发病原因血浆第ⅩⅢ因子是由2条a亚单位和2条b亚单位组成的四聚体糖蛋白,即a2b2,分子量约为340kD。a-链蛋白质有活性位点半胱氨酸起转酰胺酶作用,b-链无酶作用而具有载体蛋白的功能。凝血酶裂解a链的精氨酸37-甘氨酸38肽键,暴... 【详情】
  • 遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏有哪些症状?

    因子ⅩⅢ缺乏的出血表现通常比较严重,特别是在儿童期即可能发生致命性的脐带出血和中枢神经系统出血。在80%的未接受治疗的患者中可能发生脐带出血,而中枢神经系统出血的比率也高达30%。在包括血友病A和血友病B在内的所有的凝血因子缺乏中,因子ⅩⅢ... 【详情】
  • 遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏怎样治疗?

    (一)治疗可每4~6周给以FⅩⅢ浓缩剂或冷沉淀进行预防性治疗。有研究表明,应用血浆来源的FⅩⅢ浓缩剂可以有效的预防和治疗出血。输注血液或血液制品为主要治疗方法。一般输注新鲜冰冻血浆,也可用冷沉淀,国外还有从胎盘提取物制备的或从血浆制备的第Ⅹ... 【详情】