遗传性椭圆形红细胞增多症_症状_治疗_护理_饮食_疾病库

什么是遗传性椭圆形红细胞增多症？

遗传性椭圆形红细胞增多症(hereditaryelliptocytosis，HE)是一组异质性家族遗传性溶血性疾病,特点是外周血中存在大量的椭圆形成熟红细胞。【详情】

遗传性椭圆形红细胞增多症是怎么回事？

(一)发病原因普通型HE多为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传。SAO、HPP为常染色体遗传病。(二)发病机制1.分子病变HE的原发病变是膜骨架的异常，主要涉及膜骨架水平方向相连接的蛋白，即：膜收缩蛋白-膜动蛋白-4.1蛋白-膜收缩蛋... 【详情】
遗传性椭圆形红细胞增多症有哪些症状？

HE最主要的特点是外周血中椭圆形红细胞大于25%，但其临床症状及血液学改变在不同类型的HE中差异很大。由于临床表现与分子病变之间尚未找到足够的相关性，因此目前只能根据临床表现和实验室检查进行临床分型。国际上较通用的临床分型方法见表1。普通型... 【详情】

遗传性椭圆形红细胞增多症怎样治疗？

(一)治疗原则上对无症状或轻度贫血不影响健康的HE患者，不需要治疗，明显溶血性贫血者需作脾切除。脾切后，血红蛋白和网织红细胞均可恢复正常，但椭圆形细胞仍然存在，且异形细胞的数量和类型可增多。在HPP，脾切后仅能部分减轻溶血。由于婴幼儿HE中... 【详情】