当前位置 : 首页>疾病库>遗传性血色病>概述

遗传性血色病(参考内科学)

什么是遗传性血色病?

遗传性血色病是一种铁代谢异常的遗传性疾病,有六种不同的基因型其中主要的一种与HFE基因相关另外五种是罕见类型种不同的基因,其中主要的一种与HFE基因相关,另外五种是罕见类型。这种病的特点是过量的铁吸收致不同的组织器官破坏。... 【详情】
名称 :
遗传性血色病
科室 :
血液科
别名 :
参考内科学
部位 :
全身
  • 遗传性血色病是怎么回事?

    体内绝对铁量增加和组织内铁的沉积过多。有下列五种原因:①铁吸收的调节功能异常,见于特发性血色病。病人的小肠粘膜对铁吸收的调节有遗传性的缺陷,每天从食物中吸收的铁较正常所需量多,每天吸收2~4mg(正常为1mg)。日积月累,数十年后,组织中积... 【详情】
  • 遗传性血色病有哪些症状?

    一、临床表现出现乏力、关节炎、肝大、皮肤色素沉着、糖尿病,逐渐发展为肝硬化和癌症。二、诊断由于血色病的病情隐匿,进展缓慢,组织受累程度多变,本病常在组织显著受损后的病程后期作出诊断,并应排除非遗传性铁负荷过度如先天性溶血性贫血(镰状细胞贫血... 【详情】
  • 遗传性血色病怎样治疗?

    对血色病患者来说,放血是最简单的排铁疗法,并可提高存活率,但不能改变肝细胞癌的发生率。在诊断确立后,放血疗法应尽快开始,每周放血约500ml(约250mg铁)直到血清铁正常,转铁蛋白饱和度降低50%。当铁贮备正常时,可进一步放血以维持转铁蛋... 【详情】