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遗传性纤维蛋白原缺乏症(参考内科学)

什么是遗传性纤维蛋白原缺乏症？

遗传性纤维蛋白原缺乏症包括无纤维蛋白原血症及低纤维蛋白原血症。【详情】

名称 :: 遗传性纤维蛋白原缺乏症
科室 :: 血液科
别名 :: 参考内科学
部位 :: 全身

遗传性纤维蛋白原缺乏症是怎么回事？

(一)发病原因多为常染色体隐性或显性遗传致纤维蛋白原缺乏。(二)发病机制纤维蛋白原是一种含有2964个氨基酸的大分子糖蛋白，分子量为34万，由Aα、Bβ、γ3条多肽链以链间二硫键即AαCys28... 【详情】
遗传性纤维蛋白原缺乏症有哪些症状？

虽然无纤维蛋白原血症的患者的血液不能正常的凝固，但是，却很少发生出血。在纤维蛋白原血症减少的患者中也会发生致命性的出血，但是，在很多情况下，要比血友病轻得多。无纤维蛋白原血症多在婴儿期因脐带根部出血不止而得以诊断。临床表现包括消化道出血和黏... 【详情】

遗传性纤维蛋白原缺乏症怎样治疗？

(一)治疗对于重型无纤维蛋白血症患者，可应用冷沉淀输注。预防性输注仅适用于怀孕患者。急性活动性出血、手术前和怀孕是进行替代治疗的指征。冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)水平在1g/L通常已经可以满足正常止血的需要。对怀孕患者建议将冻干人纤维蛋白... 【详情】

遗传性纤维蛋白原缺乏症医院

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