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原发性皮肤免疫细胞瘤(皮肤浆细胞样淋巴细胞性淋巴瘤)

原发性皮肤免疫细胞瘤有哪些症状?

原发性皮肤免疫细胞瘤症状

典型症状: 呈单发或多发(皮下)性皮肤结节,好发于四肢。皮肤结节自行迅速发生,呈鲜红、紫红至棕红色,或融合成浸润性斑块,高出皮面,极少鳞屑,很少破溃,偶或自行消退。个别患者的结节可自原先存在的慢性萎缩性肢端皮炎发展而成。

相关症状: 淋巴结肿大 血小板减少 多发性结节

  一、症状

  皮肤免疫细胞瘤在西欧国家较多见,占CML的15%~20%;在我国虽未见报道,但是否罕见,今后尚值得注意。主要发生于中、老年人,无性别差异。呈单发性或多发(皮下)皮肤结节。好发于四肢。皮肤结节自行迅速发生,呈鲜红、紫红至棕红色,或融合成浸润性斑块,高出皮面,极少鳞屑,很少破溃,偶或自行消退。个别患者的结节可自原先存在的慢性萎缩性肢端皮炎发展而成。原发性皮肤免疫细胞瘤的病程良好,对局部治疗效果好。继发性皮肤免疫细胞瘤患者约20%示单株丙种球蛋白,可发生淋巴结和脾肿大,少数可并发自身免疫性疾病,如干燥综合征、后天性大疱性表皮松解症、原因不明的血小板减少,晚期可继发白血病,并可去分化而发展成高度恶性的免疫母细胞性淋巴瘤或Waldenström病。

  二、诊断

  根据临床表现,皮损特点,组织病理,免疫组化特征性即可诊断。