原发性系统性淀粉样变(鲁-皮病,鲁-皮二氏病)
什么是原发性系统性淀粉样变？
原发性系统性淀粉样变，(primarysystemicamyloidosis)又称为Lubarsch-Pick病，是淀粉样蛋白沉积于间质组织，累及心、肝、肾、胃肠道和皮肤等多个脏器引起的原发性系统性损害。 【详情】
- 名称 :
- 原发性系统性淀粉样变
- 科室 :
- 皮肤科
- 别名 :
- 鲁-皮病,鲁-皮二氏病
- 部位 :
- 皮肤
- 治疗周期 :
- 1-3年
- 治愈率 :
- 20%-30%
- 治疗费用 :
- 市三甲医院约（1000-5000元）
- 病因 / 症状 / 检查
- 预防 / 诊断 / 护理
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原发性系统性淀粉样变是怎么回事？
原发性系统性淀粉样变病因一、发病原因病因不明，包括免疫因素在内的各种刺激引起浆细胞增生以及浆细胞的恶性肿瘤是重要的发病基础。分子遗传学研究证明部分病例与异常的体细胞高突变有关。二、发病机制淀粉样蛋白来源于变性的免疫球蛋白轻链，称为淀粉样轻链... 【详情】 -
原发性系统性淀粉样变有哪些症状？
原发性系统性淀粉样变症状早期症状：早期皮肤症状是轻度外伤后或自发性瘀点、淤斑和紫癜，好发于皱褶凹陷部位。累及骨骼肌，出现背部疼痛。晚期症状：12%～40%的患者可见巨舌，部分患者有呕血或便血，约20%患者最终发生多发性骨髓瘤，出现骨痛等症状... 【详情】 -
原发性系统性淀粉样变应该做哪些检查？
血浆γ-球蛋白升高，尿Bence-Jones蛋白阳性，骨髓穿刺可见浆细胞增生。组织病理：皮肤损害内有淡伊红色，无定形，含裂隙的淀粉样蛋白团块，丘疹性损害的淀粉样蛋白沉积在真皮乳头，伴有表皮突变细或消失;斑块或结节性损害的淀粉样蛋白团块广泛沉... 【详情】
