原发性血小板增多症(primary throbocythemia)是骨髓增生性疾病,其特征为出血倾向及血栓形成,是指外周血液中血小板数量超过正常血小板计数的上限400×109/L。功能也不正常,骨髓巨核细胞过度增殖。由于本病常有反复出血,故也名为出血性血小板增多症,发病率不高,多见40岁以上者。主要病理生理特点有:克隆性,反应性或继发性,家族性或遗传性。治疗仍有待解决。
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北京协和医院 血液内科
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首都儿科研究所附属儿童医院 血液内科
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