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珠蛋白生成障碍性贫血(参考内科学)

什么是珠蛋白生成障碍性贫血?

珠蛋白生成障碍性贫血(又称地中海贫血)是由于血红蛋白的珠白肽链合成障碍或速率降低,血红蛋白产量减少所引起的一组遗传性溶血性贫血。 【详情】
名称 :
珠蛋白生成障碍性贫血
科室 :
血液科
别名 :
参考内科学
部位 :
全身
  • 珠蛋白生成障碍性贫血是怎么回事?

    (一)发病原因1.α珠蛋白生成障碍性能超群贫血正常人自父母双方各继承2个α珠蛋白基因(αα/αα),合成足够的α珠蛋白链。若自父母继承一个或一个以上有缺陷的... 【详情】
  • 珠蛋白生成障碍性贫血有哪些症状?

    1.α球蛋白生成障碍性贫血出生时即可贫血,临床表现为轻~中度的慢性贫血,伴有黄疸、肝脾肿大。继发感染、服用氧化剂药物可加重HbH的不稳定性而促发溶血。合并妊娠可加重贫血。患者的发育一般不受影响,骨骼改变也不明显。2.纯合子(&b... 【详情】
  • 珠蛋白生成障碍性贫血怎样治疗?

    (一)治疗1.α珠蛋白生成障碍性贫血多数患者在病情稳定时不需要治疗,当贫血加重时,应注意排除诱发因素如感染、服用氧化剂药物(磺胺类、亚硝酸盐类、氯喹等),必要时给予输浓缩红细胞。对严重贫血及巨脾、肝功能亢进者,可行脾切除术。因脾... 【详情】