肢端肥大症性心肌病一般治疗

　肢端肥大症性心肌病西医治疗

　一、治疗

　　分基本治疗和对症治疗两部分，前者针对垂体瘤及增生所引起的功能亢进采取以下3种方法。

　　1.药物治疗

　　(1)溴隐亭：溴隐亭能刺激正常人分泌生长激素，但能抑制本病患者分泌生长激素及泌乳素。抑制GH需大剂量，为了避免不良反应，必须从极小剂量(1.25mg)开始，于睡前、进餐时与食物同服，起初1次/d，数天后能适应者可隔3～7天增加1.25～2.5mg，逐渐达到需要量，有时每天需60～70mg，一般在15mg以上，分2～3次口服。约2周后开始见症状减轻，压迫症减少。2～3个月后可见明显疗效甚至肿瘤缩小，生长激素和泌乳素明显下降者占2/3左右。此药系多巴胺增强剂，对GH分泌仅起抑制作用，必须持续治疗数年，但停药后仍易复发，如无效或复发者常需辅以手术或放射治疗。常见反应有恶心、呕吐、便秘、头晕、低血压、雷诺现象、红斑肢痛等。此药可用于小腺瘤或大腺瘤已有鞍外压迫症者，不论术前、术后或治疗前后均可见效，为目前首选。

　　(2)其他药物：近年来合成的八肽衍生物SMS201-995，具有抑制GH作用，每天剂量为200μg，分2～3次皮下注射，数月后可见效。赛庚定为5-HT受体拮抗药，可降低GH水平，但长期疗效未明。α受体阻滞药(如酚妥拉明、乌拉地尔)可暂降GH水平，但长期疗效不佳。

　　2.放射治疗

有外照射和内照射两种，生长激素细胞对照射60%～90%较敏感，可于形成期或有活动进展者采用。其指征为：

①肿瘤未完全切除者。

②术后GH仍较高者。

③年老体弱全身情况不允许手术治疗，且瘤体小而GH升高不多者。采用剂量大多为40～50Gy，总有效率可达85%。

　　3.手术治疗

若经放射治疗后视力障碍加深，视野缩小继续恶化，其他病变亦无好转。或未经放疗而视野已严重损害，加之已有顽固性严重头痛、颅内压增高、垂体卒中和胰岛素抵抗性糖尿病者为手术减压及切瘤指征。手术疗效为60%～80%。尤其是大瘤虽经开颅手术，疗效仍较差。手术禁忌证为：

①老年体弱伴其他疾病不能承担手术麻醉。

②严重蝶窦感染。

　　4.纠正心血管并发症

通常肢端肥大症伴心血管损害者，对用为纠正高血压、心力衰竭及心律失常的常规治疗及方法，奏效颇佳，但遇下述者，应予注意：

　　(1)伴高血压者：可予限钠，并给利尿药，以减少血容量，奏效显著，甚至超过原发性高血压者，所给剂量宜谨慎。

　　(2)伴充血性心力衰竭：肢端肥大症心肌病者对常规治疗有抵抗。有报道，顽固性心力衰竭可考虑心脏移植术治疗。

　　二、预后

　　肢端肥大症患者的死亡率约为正常人群的2倍，男性与心血管病损有关;女性者通常由恶性病变所致，晚期病人多系呼吸道继发感染致死。