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重链病(参考内科学)

什么是重链病?

重链病(heavychaindisease,HCD)是淋巴浆细胞的恶性肿瘤,以恶性增殖的单克隆淋巴浆细胞合成和分泌大量结构均一、分子结构不完整的单克隆免疫球蛋白为特征,该蛋白仅由重链组成而不含轻链。... 【详情】
名称 :
重链病
科室 :
血液科
别名 :
参考内科学
部位 :
全身
  • 重链病是怎么回事?

    (一)发病原因具体病因尚不清楚。现已知道,本组疾病是由于B淋巴细胞的突变,使其合成免疫球蛋白的功能发生紊乱,以致仅产生HC或产生有缺陷的HC,使轻链(LC)和HC不能形成完整的免疫球蛋白,血浆中出现大量无免疫功能的HC。本病肾损害的发病机制... 【详情】
  • 重链病有哪些症状?

    1.α重链病(Selingman病)本病发病年龄较轻,临床症状可归结为两种类型:肠型和肺型。最常见的临床表现是表现为严重吸收不良综合征的肠型,起病呈渐进性,早期呈间歇性腹泻,以后表现为持续性腹泻,伴有腹痛、脂肪泻,晚期可出现消瘦... 【详情】
  • 重链病怎样治疗?

    (一)治疗重链病无有效的治疗方法,所有的患者均会发展成为慢性肾功能衰竭。部分患者应用细胞毒药物(氧芬胂和泼尼松)治疗,可使蛋白尿消失和改善肾功能,应用糖皮质激素和环磷酰胺治疗,早期病例缓解率高。肾功能不全可发展至终末期肾功能衰竭而需要透析或... 【详情】