多发性神经病,又称多发性神经炎,是一种以肢体、对称外周感觉障碍下运动神经元麻痹和自主神经功能障碍为特征的综合征。
药物、农药、重金属中毒、营养缺乏、代谢性疾病和慢性炎症性疾病均可引起此病。如糖尿病、异烟肼、呋喃唑酮及抗癌药、重金属或化学物质中毒、恶性肿瘤、慢性酒精中毒、慢性胃肠疾病、麻风病、尿毒症、白喉、血卟啉病等胃大部切除术后。一些原因尚不清楚。神经原发受损部位可分为:轴突变性、、节段性脱髓鞘和神经病可导致多发性神经病,其中轴突变性最常见、最典型。发作可能是急性的,也可能是缓慢的。通常从下肢肌力下降开始,发展到躯干、,上肢、。同时经常出现对称性麻木、、自发性酸痛等感觉异常。大多数患者在发病后3-15天内达到高峰,肢体表现为弛缓性麻痹和远端肌萎缩。严重者可包括声音嘶哑、构音障碍、吞咽困难甚至呼吸困难。发病后10-25天内病情稳定,开始恢复。患者经常表现出、运动和自主神经功能障碍。四肢冷、红、紫绀,汗液少或多,皮肤变薄、变嫩或粗糙,指(趾)甲变粗变脆,失去光泽,或有白色横痕;远端对称感觉减弱或消失,或过敏;四肢肌张力下降,膝反射减弱或消失,肌肉萎缩。
发病后有无肢体远端疼痛、发麻、感觉异常或消失、手足无力、瘫痪或肌肉萎缩。详询起病原因,如中毒(铅、砷、农药等)、感染(麻风、结核、细菌性痢疾、白喉等)、营养代谢障碍(慢性腹泻、糖尿病、贫血等)、结缔组织疾病(播散性红斑狼疮、类风湿性关节炎等)、疫苗接种、外伤、肿瘤、家族史等。
多发性神经病系茎乳突孔内急性非化脓性炎症,引起周围性面神经麻痹,或称贝耳麻痹。本病在任何年龄均可发病,但以20~40岁最为多见,男性较多于女性,绝大多数为一侧性面部表情肌瘫痪,双侧者少见,仅为0.5%。多发性神经病在中医临床中属“口僻”、“面瘫”、“吊线风”、“口眼歪斜”的范畴。
根据原发性神经损伤的部位可分为:轴突变性、、节段性脱髓鞘和神经元病可导致多发性神经病,其中轴突变性最为常见和典型。
(1)远端轴突疾病
轴突病变通常从远端开始,逐渐向近端发展,大多数神经病属于这种类型。疾病是全身性的,如药物、化学物质、有机磷、重金属和白喉中毒、慢性酒精中毒、代谢紊乱引起的营养缺乏等。
(2)骨髓增生
包括格林-巴利综合征、慢性炎性脱髓鞘神经病、喉头、某些副肿瘤性和副蛋白血症,各种遗传性疾病如同种异体白质营养不良、 Krabbe病和1型和3型(CMT1和CMT 3)chorcot-Marie-tooth遗传性运动感觉神经病。
(3)神经病
主要损害脊髓前角细胞或后根神经节细胞,如遗传性运动感觉神经病2型(CMT2)、维生素B6诱发的神经病和一些副肿瘤综合征。