小朋友也会得膀胱“癌”？ ——认识膀胱横纹肌肉瘤

一般来说，人们常说的“癌症”是指恶性肿瘤，如胃癌、肺癌、乳腺癌、膀胱癌等。医学上对“癌症”更准确的定义是起源于“上皮组织”的恶性肿瘤，多见于中老年人。那么孩子会得恶性肿瘤吗？答案是肯定的，而且近年来，儿童发生恶性肿瘤的儿童越来越多。在我们的儿科泌尿外科中，有肾母细胞瘤、膀胱肉瘤、横纹肌肉瘤、睾丸肿瘤等。但儿童发生的恶性实体瘤多为软组织来源，学名为“肉瘤”。其中，常见于膀胱的恶性肿瘤称为膀胱肉瘤横纹肌肉瘤，是一种非常难以治疗的疾病。所以，今天我就和家长说说这个病。

小文是一个活泼开朗的小男孩。他今年两岁半。孩子半年前开始反复出现尿频尿急的症状。当时小文的父母并没有太在意。直到春节，孩子去探亲访友，突然排尿困难，甚至不能排尿，偶尔出现血尿。这时，小文的父母意识到他们很着急，很快来到了我们医院。我们的医生很有经验。首先，他考虑了膀胱是否有问题。于是小文做了泌尿系统b超检查，结果很快出来了。膀胱内长了一个肿瘤，我院非常有经验的b超医生结合肿瘤的形态回声直接认为是膀胱肉瘤‘横纹肌肉瘤’，于是小文在我科迅速安排了经泌尿系统肿瘤绿色通道的手术活检，经手术病理证实为膀胱胚胎肉瘤‘横纹肌肉瘤’，伴有多发性盆腔淋巴结转移。小文将面临一系列综合治理措施。回顾小文的病例，如果能对这个病例有更好的了解，在有警戒症状的时候及时就医，或许可以更早的治疗。

那么我们必须回答关于这种疾病的几个问题：

1、多大的孩子容易发生膀胱肉瘤" 横纹肌肉瘤，它的病因又是什么呢？

统计显示，儿童肉瘤横纹肌肉瘤的年发病率约为4.5/1000000。在美国，每年大约有350名儿童被诊断患有这种疾病，其中有许多男孩。该病发病年龄有两个高峰，分别在2岁以内和青春期。然而，这种疾病的病因仍不清楚。大多数病例是散发性的，没有家族史，但有神经纤维瘤病'纤维瘤病'病史的儿童更有可能发展成肉瘤'横纹肌肉瘤。

　2、当孩子出现什么症状时应警惕膀胱恶性肿瘤的发生呢？

该病常见的临床表现为尿路梗阻、尿潴留，即出现排尿费力、尿急、尿频、尿失禁等症状。当肿瘤继续进展时，可能出现血尿。需要注意的是，4-6岁的孩子经常会有一段时间尿频尿急。父母这个时候不要太着急。这些病例大多是精神性排尿，不需要特殊治疗。但是如果有复杂的排尿，要给予足够的重视，及时就医，做尿检，除了这个病。对于小文的情况，如果小文的父母能在排尿异常的半年内来医院治疗，也许能更早发现肿瘤，更早治疗。

　3、当怀疑这个病时应该做什么检查呢？

腹部和盆腔b超可用于评估膀胱和其他器官。腹部和盆腔增强CT或MRI可以评估原发疾病和淋巴结受累。胸部CT、头部MRI、骨扫描可以评价远处转移。如果条件允许，正电子断层扫描也可用于评估全身状况。然而，最终的诊断取决于手术以获得组织病理学结果。

4、这个疾病如何治疗呢？

任何肿瘤的治疗原则都是一样的，即早发现、早诊断、早治疗。具体到膀胱肉瘤‘横纹肌肉瘤’，强调手术、放疗、化疗的综合治疗措施，也就是相信以上任何一种方法都是错误的，所以应该选择综合实力比较好的儿童医院进行治疗，大多数儿童遵循的流程是：手术活检-化疗-再次手术评价/放疗。对于排尿困难的儿童，可首先进行导尿，以缓解尿路梗阻症状

年龄是影响预后的因素之一。小于12个月的膀胱肉瘤'横纹肌肉瘤'患儿预后不良。据报道，该年龄组和1-9岁儿童的5年无病生存率分别为67%和81%，这可能与该年龄组放化疗耐受性差和放化疗剂量小有关。如果早期发现并定期治疗，5年生存率可达70%左右，但如果出现晚期发现和肿瘤进展，预后很差。