什么是血栓性血小板减少性紫癜？血栓性血小板减少性紫癜临床表现有哪些？

血小板减少性紫癜常发生于感冒后，故认为热毒是其共性之一。小儿脏腑娇嫩，阴阳幼稚。所以邪气、抗生素、退烧药的应用很容易伤正气。所以我们认为邪毒内盛，气虚夹于中间，是该病的共性。

血栓性血小板减少性紫癜

血栓性血小板减少性紫癜又称血栓性微血管病、溶血性贫血、血栓综合征等。这是一种罕见的血栓性微血管病伴微血管病溶血性贫血。其临床特征有发热、血小板减少性紫癜、微血管病可溶性贫血、各种神经系统损害和肾脏损害等。其病因不明，可能与血管因素、感染、药物过敏有关。大多数患者年龄在10-40岁之间，约60%为女性。疾病发病迅速，病情严重。三分之二的病例在3个月内死亡，少数病例缓慢，病程可达数月至数年。

血栓性血小板减少性紫癜的病因

1、毛细血管病变

病变明显的毛细血管，电镜下可见血栓形成前的病变，可引起微血管溶血，可加重局部血栓形成，若病变广泛，可导致血小板减少。文献报道，TTP病可伴有发盘或系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、类风湿性关节炎。

有人发现TTP患者的血管内皮细胞层中缺乏一种纤溶酶原活化素，使局部纤维蛋白溶解功能发生障碍，导致小血管中血栓形成，研究证实，局部血小板可能在TTP发病机制中起一定作用，部分TFP患者恶化期的血浆可使正常人血小板聚集，但在37℃下与正常血浆混合处理后，其血小板聚集活性可逐渐降低，因此认为患者血浆中可能存在某种血小板活化因子(PAF)，也可能同时缺乏抑制血小板活化因子(PAFI)而致病，有人报道血小板的明显聚集需高分子vWF多聚物结合到血小板表面结构中的GPⅠb，随后血浆蛋白(可能是纤维蛋白原，血栓调节蛋白或纤维连接蛋白)结合到GPⅡb-Ⅲa复合物上去。

目前认为，血管内皮细胞损伤是TTP的致病因素之一，血栓调理素(TM)是在血管内皮细胞胎盘合胞体滋养层和血小板的一高亲和力凝血酶受体，1991年，Takahashi等测定了13例急性TTP患者的TM，结果发现，8例患者TM浓度升高;合并SLE者TM浓度高于无SLE者，TM浓度与组织型纤溶酶原活化素(t-PA)和VWF：Ag明显相关，但与血小板数无关，急性TTP患者无论病情是否缓解,TM浓度无明显差异。

2、弥散性血管内凝血

本病主要病理变化为微循环中有血栓形成，有人认为本病的本质是DIC，Takahashi等检测了10例急性TTP患者的血浆凝血酶-抗凝血酶Ⅲ复合物(TAT)和纤溶酶-α2-抗纤溶酶复合物(PAP)，病人的TAT和PAP值均高于正常对照，但两者之间未见相关性，5例患者缓解后，其PAP和TAT值均明显下降，但其他止凝血指标未见异常，作者认为，TTP患者确实存在有凝血酶和纤溶酶生成增高，多数病人无消耗性凝血现象存在，3.前列环素(PGI2)合成减少或血浆中缺乏某些防止PGI2降解的因子，约60%的TTP患者用全血或血浆可以获得缓解，若用5%白蛋白治疗则病情恶化，经研究，患者PGI2生成正常，但其降解速度加速，提示正常血浆中有一种能防止PGI2迅速降解的因子，它不存在于白蛋白中，此因子的半衰期为2周，它能延长PGI2的生物活性，其缺乏可导致PGI2减少，伴发微血管血栓形成，Hensby等(1979)报道TTP患者血浆中6酮-PGF1a减少，进一步证实这一学说。

3、自身免疫反应

Burns将3例TTP患者血清或提纯的IgG与培养的人脐静脉内皮细胞一起孵育，以间接免疫荧光法证明内皮细胞表面有IgG抗体结合，以细胞毒试验和电镜证实，这种特异性抗体能引起内皮细胞进行性溶解，血管内皮细胞损伤可致PGI2形成低下，纤溶酶原物降低，终导致微血栓形成。有报道指出，TTP时血小板表面相关免疫球蛋白(PAIgG)增高，治疗好转时降低，血小板表面附有IgG时易被单核巨噬细胞系统破坏，致使血循环中血小板减少，循环免疫复合物(CIC)在本病发病机制中不起主要作用，但在继发性TTP(如SLE，细菌性心内膜炎)中补体常降低，可能与症状的发展有关。

血栓性血小板减少性紫癜临床表现

起病往往急骤，典型病例有发热，乏力，虚弱，少数起病较缓慢，有肌肉和关节痛等前驱症状，以后迅速出现其他症状，也有以胸膜炎，雷诺现象，妇女阴道流血为初主诉。

1.典型的临床表现主要有下列特点

(1)血小板减少引起的出血：以皮肤黏膜为主，表现为淤点，淤斑或紫癜，鼻出血，视网膜出血，生殖泌尿道和胃肠出血，严重者颅内出血，其程度视血小板减少程度而不一。

(2)微血管病性溶血性贫血" 溶血性贫血：不同程度的贫血，约有1/2的病例出现黄疸，20%有肝脾肿大，少数情况下有Raynaud现象。

(3)神经精神症状：典型病例的临床表现首先见于神经系统，其严重程度常决定本病的预后，Silverstein所报道的168例中151例有神经系统症状(占90%)，其特点为症状变化不定，初期为一过性，50%可改善，可以反复发作，患者均有不同程度的意识紊乱，30%有头痛和(或)失语，说话不清，眩晕，惊厥，痉挛，感觉异常，视力障碍，知觉障碍，定向障碍，精神错乱，谵妄，嗜睡，昏迷，脑神经麻痹，45%有轻瘫，有时有偏瘫，可于数小时内恢复，神经系统表现的多变性为本病的特点之一，这些表现与脑循环障碍有关。

(4)肾脏损害：大多出现肾损害，但程度较轻，有轻度血尿，蛋白尿，管型尿，50%的患者有轻度氮质潴留，极少数由于肾皮质缺血坏死而出现少尿，尿闭和急性肾功能衰竭，肉眼血尿不常见，重者终发生急性肾功能衰竭。

(5)发热：90%以上患者有发热，在不同病期均可发热，多属中等程度，其原因不明，可能与下列因素有关：

①继发感染，但血培养结果阴性;

②下丘脑体温调节功能紊乱;

③组织坏死;

④溶血产物的释放;

⑤抗原抗体反应使巨噬细胞及粒细胞受损，并释放出内源性致热原。

(6)其他：心肌多灶性出血性坏死，心肌有微血栓形成，可并发心力衰竭或猝死，心电图示复极异常或各种心律失常，尸解为心肌梗死" 急性心肌梗死，亦有报道肺功能不全表现，认为由于肺小血管受累所致，肝脾肿大，有腹痛症状，其原因是由于胰腺小动脉血栓性闭塞，伴胰腺栓塞引起胰腺炎，血清淀粉酶可增高，胃肠道病变是由于胃肠壁血管闭塞所致，少数患者有淋巴结轻度肿大，各种类型的皮疹，恶性高血压，皮肤和皮下组织有广泛性坏死，动脉周围炎，以及无丙种球蛋白血症等。

2.分型

(1)急性型：多见进展迅速，呈爆发性，7～14天出现症状，约有75%的患者在发病后3个月内死亡，常见死亡原因为出血，脑血管意外，或心肺肾功能衰竭。

①慢性型：少见，缓解和恶化相继发生，病程可持续数月或数年。

②反复发作型：由于治疗进展，可反复发作1～5次，存活平均9个月～12年，中位存活期5.1年。

③先天型：有同卵双胎发生TTP。

(2)继发型：妊娠并发TTP，大多数发生于子痫，先兆子痫或先兆子痫之前，也可发生在生产后第1周，发病机制可能与循环免疫复合物增高有关，文献报道一组151例TTP，其中23例同时存在SLE，另有报道自身免疫性溶血性贫血" 溶血性贫血终发生TTP，免疫性全血细胞减少症同时发生TTP，也有ITP间隔4个月后发生TTP，肿瘤可引起TTP，如淋巴瘤，可在2～6个月后发生TTP。

血栓性血小板减少性紫癜中医治疗

1、热毒壅盛夹瘀

证候：壮热不退，头痛较剧，面红目赤，心烦口渴，狂躁不安，甚或神昏谵语，痉厥，失语，肌肤瘀斑密集，吐血、便血、尿血，或小便短赤，大便秘结，舌绛或紫暗有瘀斑，苔黄，脉红数或弦数。

治法：活血化瘀，养血止血。

主方：当归补血汤合血府逐瘀汤加减。

2、湿热血瘀

证候：发热，身黄目黄，小便黄或赤，胁下积块，鼻衄齿衄不止，甚者吐血、尿血、肌肤瘀斑密布，色红，舌红或舌有瘀斑，苔黄厚，脉滑数。

治法：清热利湿，活血化瘀止血。

主方：犀角散加减化裁。

用法：

加减：小便不利者加木通6g，白茅根30g，车前草15g，大腹皮10g。

3、气虚血瘀

证候：起病缓慢，瘀斑渐发，色淡，气短乏力，心悸懒言，纳呆食少，或有鼻衄、齿衄、呕血，症较轻微，舌淡胖，苔白，脉缓弱。

治法：益气摄血，活血化瘀止血。

主方：四君子汤和血府逐瘀汤加减化裁。

用法：

加减：出血重者去桃仁、红花，加地榆10g，槐角10g，蒲黄10g，藕节10g。

4、阴虚火旺夹瘀

证候：低热，五心烦热，心悸失眠，，头晕耳鸣，两目干涩，视物不清，皮肤瘀斑，或有鼻衄、咯血等，舌质红，有瘀斑或瘀点，苔少，脉弦细数。

治法：滋阴清热，活血化瘀止血。

主方：杞菊地黄丸合血府逐瘀汤加减化裁。

用法：

加减：火旺明显、热灼血络者可加知母15g，黄柏15g，鳖甲20g，青蒿10g，地骨皮10g。

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