胸腔镜下膈肌修补术 还膈疝患儿一个无“案底”

指导：广东省妇幼保健院（广东省儿童医院） 新生儿外科 葛午平主任医师

十月怀胎，对于很多家庭来说是一个充满期待和幸福的过程，但对于曾老师的家庭来说，却是充满了担心和绝望。曾小姐怀孕4个多月，第一次满怀希望的去做超声波检查，医生却给了他们一个迅雷的消息：宝宝疑似先天性膈疝！医生建议她再去上级医院检查一下，明确诊断。后来，他们来到了省妇孺医院。检查结束后，曾老师还是听到了她不想听到的结果：腹部的胎儿真的患有先天性膈疝！听医生说，这只有1/3500的几率，怎么能打自己的宝宝呢？这对夫妇几乎绝望，但不想放弃这一点点生活。于是，在咨询了新生儿手术和产前诊断中心的医生后，曾小姐和妻子决定听从医生的建议，回家后定期不间断地进行检查，希望奇迹能发生在婴儿身上。经过近六个月的煎熬，宝宝终于在全家人的期待中降生了，但奇迹并没有来：宝宝出生后，真的出现了医生说的气短全身发紫的现象，确诊为左侧先天性膈疝！当地医院采取紧急措施后，孩子立即被转移到广东省妇幼保健院新生儿外科。

经过呼吸机辅助通气、一系列术前检查和评估后，医生立即安排微创胸腔镜修复左膈肌。整个操作非常顺利。术后将宝宝送回新生儿外科重症监护室，术后第二天成功拔除呼吸机。第三天宝宝开始吃配方奶，第五天拔除胸腔引流管。随着奶量的增加，宝宝的体重慢慢增加，脸色开始慢慢红润，哭声也慢慢变大。三个手术孔在不到一周的时间里被完全封闭。这时，爸爸妈妈脸上的愁云终于散去。

在正常人体内，胸腔和腹腔完全被横膈膜隔开，使肺部发育，呼吸正常。先天性膈疝(CHD)是由于先天性膈肌发育缺陷，导致腹腔内容物疝入胸腔，进而导致心肺发育不良、产后肺动脉高压、持续循环障碍。一般来说，婴儿的膈肌在子宫内发育不良，破洞，导致胃、肠、脾、肝等腹部器官不同程度地跑进胸腔，严重压迫心肺，从而导致严重的心肺功能障碍。临床表现为婴儿出生时气短、发绀。如果先天性膈疝不及时治疗，死亡率可达90%以上。先天性膈疝死亡率高的主要原因是与不同程度的肺发育不良相结合。

先天性膈疝多见于左侧，根据缺损部位不同可分为胸腹裂孔疝、胸骨后疝和食管裂孔疝三大类。

先天性膈疝的发病机制目前还不是很清楚，有专家认为其发生多与细胞活性异常有关。由于肺血管的发育时间与气管接近，容易受到膈肌发育异常的影响。因此，膈肌发育异常导致支气管分支和肺泡数量减少，最终导致肺发育不良，肺血管结构发育不良，肺血管分支数量减少，血管异常扩张，小血管平滑肌增生，最终发生产后肺动脉高压。因此，这些孩子出生后会有不同程度的呼吸困难，严重威胁到婴儿的生命。

先天性膈疝的围产儿死亡率较高，但如果能做到早期诊断、早期手术，死亡率可在一定程度上降低。所以产前诊断尤为重要。常规产前超声可在孕18周发现先天性膈疝，是产前诊断先天性膈疝的一种方法。定期复查可有效提高先天性膈疝产前诊断的准确性，对降低先天性膈疝患儿围产期死亡率具有重要价值。但一般来说，先天性膈疝妊娠发现越早，胎儿肺发育损害程度越高，随着妊娠的进展胎儿死亡率也越高。因此，专家建议，一旦胎儿在孕期被确诊为先天性膈疝，就不要大意。首先要咨询产前诊断、新生儿手术等相关部门的医生，定期做检查。孩子出生前后，必须及时去专科医院做手术。

左侧膈疝术前胸片

术中照片

术后伤口照片

左侧膈疝术后胸片

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