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两性畸形

两性畸形

2021-02-17 12:53:22

包括女性男性性发育不良、两性畸形、男性假两性畸形、性腺发育不良。

女性男性发育异常:雄激素水平异常:如肾上腺增生,妊娠早期使用雄激素活性药物。肾上腺皮质增生:为常染色体隐性遗传。由于缺乏21-羟化酶,肾上腺皮质激素合成减少,反馈促进肾上腺皮质增生,分泌大量雄激素,使女性生殖器官男性化。患者的性染色体为XX,有卵巢和内生殖器。治疗:终身服用氢化可的松,手术矫正外生殖器。预后良好。治疗后可引起月经和生育。其他来源的雄激素:妊娠早期服用雄激素使女性生殖器男性化,但程度较轻。男性气质从出生到青春期不再加重,内分泌激素在正常范围内。

男性假两性畸形:临床上称为雄激素不敏感综合征,可分为完全雄激素不敏感型(女性外阴完全表现)和不完全型(外阴部分男性化)。患者的性染色体为XY,外生殖器为女性幼稚,睾丸位于盆腔、腹股沟和大阴唇,无输卵管子宫,阴道盲,一般无生殖功能。机制:17-羟化酶缺失,导致睾酮合成不足;外周组织缺乏5-还原酶降低雄激素活性。x是无形继承的,大部分发生在同一个家族。治疗:摘除睾丸,预防癌症;雌激素补充促进完全女性化;阴道成形术。

雌雄同体'真雌雄同体:体内有两个内生殖器:睾丸和卵巢。患者可能一侧卵巢有睾丸,或者两侧都有卵巢或睾丸,称为卵睾丸,或者一侧有卵睾丸,另一侧有卵巢或睾丸。诊断依靠腹腔镜检查和病理活检。治疗:要看外生殖器的功能状态和性别。

XY单纯性性腺发育不良:患者基因为XY,但无睾丸(较小),无卵巢,内外生殖器均为女性。治疗:青春期后睾丸切除,周期性雌孕激素替代治疗。

XO/XY嵌合型:体内激素表达决定外生殖器的外观。

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