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什么是强直性脊髓炎?强直性脊柱炎的病因有哪些?
2021-05-27 15:56:05
强直性脊柱炎又称变形性脊柱炎,是一种慢性进行性、独立的全身性疾病。主要侵犯骶髂关节、髋关节、椎间关节、肋椎关节,早期表现为背痛、背部僵硬,后可因脊柱僵硬而致残。什么是强直性脊髓炎?强直性脊髓炎的病因有哪些?我们来看看文章的详细介绍。
强直性脊髓炎简介
强直性脊柱炎(AS)是一种以骶髂关节和脊柱附着点炎症为特征的疾病。与HLA-B27有很强的相关性。一些微生物(如克雷伯氏菌)与易感组织有共同的抗原,可引发异常免疫反应。它是一种慢性炎症性疾病,其特征是四肢主要关节、椎间盘纤维环及其邻近结缔组织的纤维化和骨化,以及关节强直。强直性脊柱炎属于风湿病,是一种血清阴性的脊柱关节疾病。这种疾病的病因尚不清楚。是一种以脊柱为主要病变部位的慢性疾病,累及骶髂关节,引起脊柱僵硬和纤维化,并引起不同程度的眼、肺、肌肉和骨骼病变。这是一种自身免疫性疾病。
临床表现
1.初始症状
适合16-25岁的年轻人,尤其是年轻男性。强直性脊柱炎一般起病隐匿,早期无临床症状。部分患者早期可能出现轻度全身症状,如乏力、消瘦、长期或间歇性低热、厌食、轻度贫血等。由于病情较轻,大多数患者无法早期发现,导致病情延误,失去良好的治疗机会。
2.
ily:宋体">关节病变表现AS病人多有关节病变,且绝大多数首先侵犯骶髂关节,以后上行发展至颈椎。少数病人先由颈椎或几个脊柱段同时受侵犯,也可侵犯周围关节,早期病变处关节有炎性疼痛,伴有关节周围肌肉痉挛,有僵硬感,晨起明显。也可表现为夜间疼,经活动或服止痛剂缓解。随着病情发展,关节疼痛减轻,而各脊柱段及关节活动受限和畸形,晚期整个脊柱和下肢变成僵硬的弓形,向前屈曲。
(1)骶髂关节炎约90%AS病人先表现为骶髂关节炎。以后上行发展至颈椎,表现为反复发作的腰痛,腰骶部僵硬感,间歇性或两侧交替出现腰痛和两侧臀部疼痛,可放射至大腿,无阳性体征,伸直抬腿试验阴性。但直接按压或伸展骶髂关节可引起疼痛。有些病人无骶髂关节炎症状,仅X线检查发现有异常改变。约3%AS颈椎早受累,以后下行发展至腰骶部,7%AS几乎脊柱全段同时受累。
(2)腰椎病变腰椎受累时,多数表现为下背部和腰部活动受限。腰部前屈、背伸、侧弯和转动均可受限。体检可发现腰椎脊突压痛,腰椎旁肌肉痉挛;后期可有腰肌萎缩。
(3)胸椎病变胸椎受累时,表现为背痛、前胸和侧胸痛,常见为驼背畸形。如肋椎关节、胸骨柄体关节、胸锁关节及肋软骨间关节受累时,则呈束带状胸痛,胸廓扩张受限,吸气咳嗽或打喷嚏时胸痛加重。严重者胸廓保持在呼气状态,胸廓扩张度较正常人降低50%以上,因此只能靠腹式呼吸辅助。由于胸腹腔容量缩小,造成心肺功能和消化功能障碍。
(4)颈椎病变少数病人首先表现为颈椎炎,先有颈椎部疼痛,沿颈部向头部臂部放射。颈部肌肉开始时痉挛,以后萎缩,病变进展可发展至颈胸椎后凸畸形。头部活动明显受限,常固定于前屈位,不能上仰、侧弯或转动。严重者仅能看到自己足尖前方的小块地面,不能抬头平视。
(5)周围关节病变约半数AS病人有短暂的急性周围关节炎,约25%有性周围关节损害。一般多发生于大关节,下肢多于上肢。肩关节受累时,关节活动受限,疼痛更为明显,梳头、抬手等活动均受限。侵犯膝关节时则关节呈代偿性弯曲,使行走、坐立等日常生活更为困难。极少侵犯肘、腕和足部关节。
此外,耻骨联合亦可受累,骨盆上缘、坐骨结节、股骨大粗隆及足跟部可有骨炎症状,早期表现为局部软组织肿、痛,晚期有骨性粗大。一般周围关节炎可发生在脊柱炎之前或以后,局部症状与类风湿关节炎不易区别,但遗留畸形者较少。
3.关节外表现
AS的关节外病变,大多出现在脊柱炎后,偶有骨骼肌肉症状之前数月或数年发生关节外症状。AS可侵犯全身多个系统,并伴发多种疾病。
(1)心脏病变以主动脉瓣病变较为常见。临床有不同程度主动脉瓣关闭不全者约1%;约8%发生心脏传导阻滞,可与主动脉瓣关闭不全同时存在或单独发生,严重者因完全性房室传导阻滞而发生阿—斯综合征。当病变累及冠状动脉口时,可发生心绞痛。少数发生主动脉肌瘤、心包炎和心肌炎。
(2)眼部病变长期随访,25%AS病人有结膜炎、虹膜炎、眼色素层炎或葡萄膜炎,后者偶可并发自发性眼前房出血。虹膜炎易复发,病情越长发生率愈高,但与脊柱炎的严重程度无关,有周围关节病者常见,少数可先于脊柱炎发生。眼部疾病常为自限性,有时需用皮质激素治疗,有的未经恰当治疗可致青光眼或失明。
(3)耳部病变在发生慢性中耳炎的AS病人中,其关节外表现明显多于无慢性中耳炎的AS病人。
(4)肺部病变少数AS病人后期可并发上肺叶斑点状不规则的纤维化病变,表现为咳痰、气喘,甚至咯血,并可能伴有反复发作的肺炎或胸膜炎。
(5)神经系统病变由于脊柱强直及骨质疏松,易使颈椎脱位和发生脊柱骨折,从而引起脊髓压迫症。如发生椎间盘炎则引起剧烈疼痛。AS后期可侵犯马尾,发生马尾综合征,而导致下肢或臀部神经根性疼痛,骶神经分布区感觉丧失,跟腱反射减弱及膀胱和直肠等运动功能障碍。
(6)淀粉样变为AS少见的并发症。
(7)肾及前列腺病变与RA相比,AS极少发生肾功能损害,但有发生IgA肾病的报告。AS并发慢性前列腺炎较对照组增高,其意义不明。
预防
1.应避免强力负重,使病变加重。避免长时间维持一个姿势不动。若要长时间坐着时,至少每小时要起来活动十分钟。勿用腰背束缚器(会减少活动),使脊椎炎恶化。
2.睡眠时避免垫枕头且不睡软床。睡觉时好是平躺保持背部直立。
3.清晨起床背脊僵硬时,可以热水浴来改善。热敷对于缓解局部疼痛亦有部分疗效。不抽烟,以免造成肺部伤害。
4.慎防外伤,开车时一定系上带,尽量不要骑机动车。
5.在寒冷、潮湿季节中,更应防范症状复发。
6.胃肠道及泌尿道的感染常诱发脊椎炎,故应该注意饮食卫生,多喝开水,多吃青菜水果,避免憋尿及便秘。
7.注意其他家族成员有无强直性脊柱炎的症状,如下背酸痛,晨间僵硬等。若有,应尽早就医。
强直性脊柱炎的病因
强直性脊柱炎的病因还不确定,但目前认为是多因子交互作用而造成,包括遗传基因、后天的感染或受伤等。
1.遗传:1973年,强直性脊柱炎被发现和HLA-B27有强烈的关联性,B27结构上有一凹槽,是决定B27和哪些抗原结合的关键,大约有95%的强直性脊柱炎患者带有HLA-B27抗原,但所有具HLA-B27阳性的人中,只有2-10%会得到强直性脊柱炎。除此之外,HLA-B7、B22、B40、BW42也被发现和强直性脊柱炎有弱关联性。
2.分子相似学说(Molecularmimicrytheory):有些细菌,如Klebsiella、Yersinia、Shigella,有片段结构和HLA-B27上的凹槽有相似之处,当细菌进到人体时,体内的免疫细胞误认自身的B27为细菌,而攻击自身的细胞,造成疾病的发生,临床上确实可以见到,有些病人是在肠道感染或是泌尿道感染后发病,或是已发病者的病情恶化。
3.致关节炎抗原学说(arthritogenicpeptidetheory):当细菌进入人体后,在关节处产生一些抗原,这些抗原和B27结合后成为B27-抗原复合体,成为免疫系统攻击的对象,因而发生疾病。
HLA—B27阳性的病人,在腹泻、痢疾或泌尿道感染后有可能患强直性脊柱炎,尤其有强直性脊柱炎家族史的病人则危险性更大,20—30岁之间年轻男性如反复肠道、泌尿道感染者且有强直性脊柱炎家族史,本人又是HLA—l阳性,则应特别警惕该病的发生。当有腰背部疼痛,尤其是早晨起床后僵硬感而活动后减轻、或腰部活动不灵活等症状应及时就医,以求早诊断、早治疗,防止发生脊柱强直而出现活动障碍和畸形。
4、因为可能与感染有关,要预防肠道,泌尿系的感染。但是基本上是不能预防的,遗传起决定性作用。