骨肉瘤：吞噬青春的恶魔

为了进一步提高儿童血液病和恶性肿瘤诊疗的规范化水平，保证医疗质量，国家卫生计生委办公厅近日印发了《关于印发儿童血液病和恶性肿瘤

10 .疾病诊疗标准(2019版)的通知。这些疾病的发病率相对较高，诊疗效果明确，因此做好规范化诊疗尤为重要。

小玉刚满16岁。在一次篮球训练中，轻微的碰撞让小玉感到左膝隐隐作痛。她没有放在心上，以为过段时间就好了。但她左膝疼痛持续了一个多月，忍不住告诉家人。当他们到达医院时，他们认为他们可以在简单的治疗后回家。但医生刚拿到x光片，马上开始了核磁共振成像、胸部CT、验血等一系列检查。小玉的父母虽然有点舍不得，但还是带着孩子去做了所有的检查。但是还没等检查报告出来，医生就给家里打电话，让小玉的父母抓紧时间去医院。医生告诉小玉的父母，小玉的疼痛可能是左股骨肿瘤引起的，高度怀疑是原发性骨恶性肿瘤，——肉瘤的骨肉瘤。医生的话让小玉的父母如晴天霹雳。小玉的父母问了医生很多问题，很多父母也经常问。我来一一回答。

Q

为什么小玉16岁就患上了肉瘤？

一般来说，恶性肿瘤多见于中老年人。肉瘤骨肉瘤有两个高峰年龄，第一个高峰的中位年龄为15岁，第二个高峰为75岁。肉瘤骨肉瘤是儿童和青少年中常见的恶性肿瘤，尤其是青春期发育迅速的儿童和青少年。在中国，肉瘤‘骨肉瘤’的发病率为2 ~ 3/100万/年，而15 ~ 19岁青少年的发病率高达8 ~ 11/100万/年。肉瘤骨肉瘤恶性程度高，主要表现为早期转移和5年生存率低。20%的患者初诊时有肺转移，5年生存率为50% ~ 80%。

　Q、为什么肉瘤" 骨肉瘤痛会和外伤痛混淆？

肉瘤的骨肉瘤可累及股骨、胫骨、肱骨、骨盆、脊柱等部位，其中股骨远端和胫骨近端，即膝关节周围较为常见。肉瘤和骨肉瘤患者的早期症状通常是肿瘤累及部位的疼痛，常与青少年的“生长痛”和创伤后疼痛相混淆，导致病情延迟。肿瘤引起的疼痛其实有一些特点。肿瘤疼痛通常表现为持续性钝痛，以夜痛和静息痛为特征。有些病人因为疼痛而无法入睡，或者在睡眠中醒来。如果出现这种情况，特别是膝关节周围疼痛，要注意，去医院排除骨肿瘤的可能性。

Q、为什么治疗前需要明确病理诊断？

一般来说，对于骨肿瘤，医生会开x光片、CT、MRI等。判断肿瘤侵犯的部位和范围、肿瘤的大致性质以及肿瘤对周围血管、神经和器官的侵犯。除了局部病变的检查，还会用胸部CT、骨骼扫描甚至全身PET-CT来判断肿瘤是否有转移。血液检测包括血清碱性磷酸酶(ALP)和乳酸脱氢酶(LDH)，用于预测肉瘤和骨肉瘤患者的预后。

接下来，医生会要求患者进行活检，以确认病理诊断。对此，很多患者都有疑问，显然做了很多检查，诊断都指向肉瘤‘骨肉瘤’。为什么不赶紧治疗，却把活检和病理检查推迟近一个月？

事实上，所有的检查和测试都只能为临床医生提供一个方向性的诊断，不能代替病理诊断。只有病理诊断才能称为“黄金诊断”。除非肿瘤已经威胁到患者的生命或压迫脊髓神经，可能造成不可逆的严重后果，需要紧急介入治疗，否则肉瘤的骨肉瘤在治疗前必须进行活检或开放活检，以确认病理诊断。

　Q、医生为什么不赶紧给我切掉肿瘤，反而要先化疗？

50多年前，治疗肉瘤和骨肉瘤的唯一方法就是单纯截肢。虽然长骨肉瘤和骨肉瘤可以通过截肢根治，但80%以上的患者会有肺转移。也就是说，很多患者就诊时肺部已经有微转移，但目前的影像学检查无法观察到。

目前，肉瘤和骨肉瘤通常采用术前化疗-手术-术后化疗的综合治疗模式。这也是很多患者困惑的地方。已确诊为肉瘤'骨肉瘤。医生为什么不赶紧切掉？他反而先需要化疗？其实是术前化疗，也就是新辅助化疗，使得肉瘤和骨肉瘤患者的5年生存期从20%提高到70%左右。部分患者术前化疗可消除肉瘤和骨肉瘤的微卫星病变，降低肿瘤局部复发率；部分患者还会出现肿瘤病灶缩小，有助于提高患者的保肢率，改善患者的生活状况。

　　通过大规模的临床试验证实，接受截肢手术和保肢手术的患者，其肿瘤的局部复发和患者生存时间没有明显区别。保肢手术可以提高患者术后的生活质量，而且对于青少年患者，心理打击更小，对治疗方法更容易接受。对长骨的肉瘤" 骨肉瘤，在保障肿瘤切缘阴性和肢体功能的前提下，开展保肢手术治疗，包括常规开展的肿瘤关节置换术、全股骨置换术等，接受保肢手术的患者比例超过 85%。位于骨盆、脊柱等中轴部位的肉瘤" 骨肉瘤，彻底、完整地切除肿瘤是相当困难的。