多囊肾的临床表现有哪些？多囊肾能活多久？

很多人不幸患有多囊肾，害怕自己的生命即将走到尽头，心理上非常恐惧。多囊肾他们能活多久？那么这种病的病因是什么呢？以下小系列将帮助你了解多囊肾的相关知识。

多囊肾

多囊肾是一种常见的肾脏疾病。多囊肾又称波特()综合征、帕尔曼综合征、先天性肾囊肿病、囊性肾、双侧肾发育不全综合征、良性肾脏多房囊性肿瘤和多囊肾病。青年和中年经常发现，如何治疗多囊肾？

这种病的病因是什么？

1.90%多囊肾患者的异常基因位于16号染色体短臂，称为多囊肾1基因，基因产物不清楚。不到10%患者的另一个异常基因位于4号染色体短臂，称为多囊肾2基因，其编码产物尚不清楚。两组患者的发病年龄、高血压和肾功能衰竭情况不同。

2.这种疾病的确切病因仍不清楚。虽然大多数症状出现在成年后，但它们在胎儿期开始形成。囊肿起源于肾小管，其液体性质因起源部位不同而不同。它们起源于近端小管。囊液中的钠、钾、氯、氢、肌酐和尿素等成分与血浆中的成分相似。当起源于远端时，囊液中钠和钾的浓度较低，而氯、氢、肌酐和尿素的浓度较高。

3.多囊肾患者肾小球上皮细胞异常增殖是多囊肾的显著特征之一，多囊肾处于不完全成熟或重度发育状态。强烈提示细胞发育成熟的调控存在障碍，使细胞处于不成熟状态，从而表现出强烈的增殖。上皮细胞转运异常是多囊肾的另一个显著特征，表现为与细胞转运密切相关的钠钾三磷酸腺苷三磷酸腺苷酶亚单位组合、分布和活性表达的变化，细胞信号转导异常和离子转运通道的变化。细胞外基质异常增殖是多囊肾的第三个特征。

4.目前已有多项研究证明，这些异常都与细胞生长相关的活性因子有关。但是关键的异常环节和方式还是不清楚。总之，基因缺陷引起的细胞生长变化和异常间质形成是本病的重要发病机制之一。

多囊肾

本病患者幼时肾大小形态正常或略大，随年龄增长囊肿数目及大小逐渐地增多和增大，多数病例到40～50岁时肾体积增长到相当程度才出现症状。主要表现为两侧肾肿大、肾区疼痛、血尿及高血压等。

1.肾肿大

两侧肾病变进展不对称，大小有差异，至晚期两肾可占满整个腹腔，肾表面布有很多囊肿，使肾形不规则，凹凸不平，质地较硬。

2.肾区疼痛

常为腰背部压迫感或钝痛，也有剧痛，有时为腹痛。疼痛可因体力活动、行走时间过长、久坐等而加剧，卧床后可减轻。肾内出血、结石移动或感染也是突发剧痛的原因。

3.血尿

约半数病人呈镜下血尿，可有发作性肉眼血尿，此系囊肿壁血管破裂所致。出血多时血凝块通过输尿管可引起绞痛。血尿常伴有白细胞尿及蛋白尿，尿蛋白量少，一般不超过1.0克/天。肾内感染时脓尿明显，血尿加重，腰痛伴发热。

4.高血压

为多囊肾的常见表现，在血清肌酐未增高之前，约半数出现高血压，这与囊肿压迫周围组织，激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统有关。近10年来，GrahamPC、TorreV和ChapmanAB等都证实本病肾内正常组织、囊肿邻近间质及囊肿上皮细胞肾素颗粒增多，并有肾素分泌增加。这些对囊肿增长和高血压的发生密切相关。换言之，出现高血压者囊肿增长较快，可直接影响预后。

5.肾功能不全

个别病例在青少年期即出现肾衰竭，一般40岁之前很少有肾功能减退，70岁时约半数仍保持肾功能，但高血压者发展到肾衰竭的过程大大缩短，也有个别患者80岁仍能保持肾脏功能。

6.多囊肝

中年发现的多囊肾病人，约半数有多囊肝，60岁以后约70%。一般认为其发展较慢，且较多囊肾晚10年左右。其囊肿是由迷路胆管扩张而成。此外，胰腺及卵巢也可发生囊肿，结肠憩室并发率较高。

7.体格检查

体格检查时可触及一侧或双侧肾脏，呈结节状。伴感染时有压痛。50%患者腰围增大。

多囊肾的分期

分期多囊肾是一类遗传性的肾病，其发病和发展也有一定的规律，多囊肾的分期有如下规律。

1.发生期

此病为遗传性疾病，一般出生即有囊肿，只是较小，不易查出，20岁以前一般不易发现，但家族中如有多囊肾病例，应早期检查，以及早观测到囊肿的生长状况。注意保养。

2.成长期

患者在30～40岁，囊肿将有一较快的生长，医学上把这一时期称为成长期。成长期应加强观测，西医对这一时期的治疗没有任何办法，只是对症处理，如高血压等，这显得很被动。在这一时期仍应积极的治疗，治疗的目的在于通过运用有较强活血化瘀作用的中药，使囊肿不再生长或延缓囊肿的生长速度，达到延长患者寿命的作用，也可以说这是中药活血化瘀延缓囊肿生长的关键时期。

3.肿大期

患者进入40岁以后，囊肿会有进一步的生长肿大，当囊肿超过4cm以后，到囊肿溃破前，称为肿大期。随着囊肿的扩大会出现较多的临床症状，如腰痛，蛋白尿，血尿，血压升高等，这时应当密切观测，在治疗上，这一时期是中西结合治疗的关键时期。可采用中药活血化瘀排毒泄浊，通过去除危害肾功能的囊液达到保护肾功能的目的，所以，多囊肾肿大期是中西医结合治疗保护肾功能的关键时期。

4.破溃期

如囊肿持续生长，在一些外因的作用下，会出现破溃，破溃之后就应该立即住院进行治疗了，积极控制感染，防止血症" 败血症和肾功能急性恶化，以利于其他对症处理。

5.尿毒症期

针对尿毒症治疗，保护肾功能，晚期行腹膜透析术或血液透析。

治疗

目前尚无任何方法可以阻止疾病的发展。早期发现，防止并发症的发生与发展，及时正确地治疗已出现的并发症至关重要。

1.一般治疗

一般情况下，病人检查出多囊肾后，首先要保持乐观的心态，如果尚未对病人正常生活造成影响的，平时需注意不要或少吃过咸、辣等刺激性的食物，作息时间要规律，情绪要平稳乐观;如果对病人正常生活造成影响的，平时要注意以上几条，还要进行治疗，而且越早越好，否则任其发展到肾功能衰竭尿毒症，为时已晚。

2.囊肿去顶减压术

此手术减轻了囊肿对肾实质的压迫，保护了大多数剩余肾单位免遭挤压和进一步损害，使肾缺血状况有所改善，部分肾功能单位得到恢复，延缓了疾病的发展。手术成功的关键是尽可能早施行手术，囊肿减压必须彻底，不放弃小囊肿和深层囊肿的减压。双侧均应手术，一般双侧手术的间隔时间为半年以上。晚期病例如已有肾功能损害处于氮质血症、尿毒症期，不论是否合并有高血压，减压治疗已无意义，手术打击反可加重病情。

3.中药治疗

目前中医在治疗多囊肾方面采取保守治疗(服用中药)，效果甚好。中医采用整体观念和辨证论治，认为多囊肾是外因和内因共同作用的结果，通过梯级导流，逐步让囊肿液体排出，达到使囊肿逐步缩小的目的。虽然目前中医也不能攻克基因问题，但是保守治疗的效果是西医无法比拟的，并且基本副作用，不易复发。

4.透析与移植

进入终末期肾功能衰竭时，应立即予以透析治疗，血液透析。多囊肾的肾移植生存率与其他原因而施术者相仿，但因同时伴发的疾病，增加了术后处理的困难，影响移植效果。

5.血尿的治疗

出现血尿时，除尽快明确原因给予治疗外，应减少活动或卧床休息。已透析或即将透析患者，如反复发生严重而无法控制的血尿，可考虑采用经导管动脉栓塞" 肾动脉栓塞术。

多囊肾能活多久

得了多囊肾还能活多久?这个还与生活习惯有很大的关系，在生活上要避免过于劳累，以防病情进一步恶化。所以说，得了多囊肾就一定会死吗?这是错误的，得了多囊肾还能活多久这个问题没有人能给予一个准确的答案，这是要看自身的身体素质的，积极的心态配合治疗就可以活的长久甚至治愈，如果消极治疗，是很能维持生命的。

饮食宜食清淡易消化食物，忌海鲜、牛肉、羊肉、辛辣刺激性食物、酒及一切发物如：五香大料、咖啡、香菜等;宜食新鲜蔬菜和适量水果，适当饮水;忌食一切补品、补药及易上火食品如：辣椒、荔枝、巧克力等。不要暴饮暴食，不食用不洁食物。在生活上不要过于劳累，避免病情进一步的发展。多囊肾并不可怕，放正心态，接受医生给出的治疗建议，相信总是会有希望的。

预防

1.预防感冒

患有多囊肾疾病的肾病病人内心是非常痛苦的，因为同别的肾病不一样，多囊肾是一种终身性的遗传疾病，需一辈子伴随，即便是格外注意、家人的体贴照顾再多，仍阻挡不了囊肿继续肿大的客观现实。此时，如患感冒，尤其是反复感冒就会使得多囊肾病人的肾损害加重一分，起到雪上加霜的恶化作用，更会加速肾功能损伤的进展。

2.控制好饮食

多囊肾患者的合理饮食对控制肾功能恶化非常重要。采用低盐饮食每天2～3克食用盐为宜，少吃含钾、磷饮食，要低蛋白、低脂肪饮食，多吃富含维生素与植物粗纤维饮食，保持大便通畅。

3.预防外伤

多囊肾的囊肿不断肿大，将会导致囊肿的囊内压不断增高，迫使患者的双肾也不断增大，腹腔内压加大。此时任何一点轻微的外伤，如扭伤，碰伤，跌伤等就会加大腹腔内压或外伤外力直接对肿大囊肿的冲击，促使具有高内压的囊肿破裂、出血，很易诱发感染。

4.控制好血压

绝大多数的多囊肾患者在肾功能受损之前就会出现高血压，我们称其多囊肾已经发病：高血压的出现就会加速肾功能的损害，同时高血压也会对心、脑血管产生损伤，会有多囊肾伴有脑血管瘤破裂出血造成中风等的严重并发症，故控制好血压对延缓肾功能恶化速度，防止并发症至关重要。