噬血细胞综合征(反应性组织细胞增多症,反应性组织细胞增生,噬血综合征)
婴幼儿发热待查的原因都有哪些?
2021-03-15 12:20:06
发热,发热是婴儿由其他疾病引起的共同特征,但不要低估这种简单的发热症状,它可能隐藏了许多其他疾病的可能性。那么问题来了,婴幼儿常见的发热症状有哪些?下面,我们来验证一下儿科专家的解读。
要调查的发热常见原因:
首先,传染病是不明原因的长期发热的重要原因
第二,会导致发烧的血液疾病
三、恶性肿瘤与发热:岁的命题及临床问题
第四,诊断长期发热的结缔组织疾病
五、内分泌疾病发热病因诊断方法
第六,中枢性发热
七、功能性低烧
首先,传染病是不明原因的长期发热的重要原因
-family:宋体;color:rgb(0,0,0);font-size:14px;position:relative;top:-4px">n感染性疾病是FUO 常见、重要的原因, 占所有FUO 病例的30%~40%。n⒈结核病仍是感染性FUO 的主要原因, 其中肺外结核居多。
n诊断困难的原因: (1)临床表现多样化、不典型, 发病部位隐蔽; (2)当深部淋巴结核有大量干酪样物质形成或结核菌已有耐药性产生时, 1~3 个月的试验性抗结核治疗, 病情可无改善, 容易据此否定结核病的诊断; (3) 在免疫缺陷患者和使用糖皮质激素、免疫抑制剂、抗肿瘤药物的患者, 结核病的发生率和复发率都很高,极易造成全身性播散, 而此时又易与原有疾病发展或复发相混淆。
n⒉心内膜炎" 感染性心内膜炎
造成诊断困难的原因有: (1)缺乏心脏杂音或新出现的杂音; (2) 除发热外其他临床表现很少; (3) 血培养阴性( 常因已用抗生素治疗或培养基选择错误或培养时间不够) 。
n超声心动图可探测到赘生物的位置、大小、数量和形态, 有助于诊断。
n⒊真菌感染
n在FUO 病因中所占比例不大, 但随着免疫抑制剂、化疗药物、激素的应用,真菌感染仍应警惕, 尤其是深部真菌感染, 早期表现不典型, 但病情进展快, 病死率高, 更应引起重视。
n⒋引起FUO 常见的病毒是巨细胞病毒, 25%患者发热超过3 周。其次是EB 病毒。近几年来HIV 感染发病率明显升高。
n⒌其他:寄生虫感染,沙门菌病等
二、可致发热的血液病
1 溶血性贫血" 溶血性贫血
溶血性贫血" 溶血性贫血可致低或中度发热,罕见高热。机制可能与红细胞破坏及引起溶血的原发病(如结缔组织疾患等) 有关。常见发热的溶血性贫血" 溶血性贫血有血栓性血小板减少性紫癜、血尿毒综合征" 溶血尿毒综合征、其它血管内溶血及自身免疫性溶血性贫血" 溶血性贫血等。溶血性贫血" 溶血性贫血引起的发热合并贫血及溶血表现,且随着溶血被控制体温渐恢复正常。疟疾引起的溶血性贫血" 溶血性贫血可致高热(39 ℃以上) 、寒战、大汗等。
2、 恶性组织细胞增生症(恶组)
该病多伴高热,可持续,可不规则。抗生素控制无效,部分病例对肾上腺皮质激素有反应。恶组致高热的机制不详。此类高热有恶组的表现,如肝脾淋巴结大、黄疸、消瘦、腹水、血细胞减少,骨髓出现恶组细胞。
3、反应性噬血细胞综合征
该病致发热与恶组类似。但在本质上属良性病。一般支持治疗适当,疾病呈自限性,发热可随血象改善而消失;若是感染引起的反应性噬血细胞增多,发热往往与感染有关。控制感染,则控制发热。
4、淋巴瘤
淋巴瘤可致高热、不规则热。也对抗生素无反应。肾上腺皮质激素和化疗效佳。此类发热合并淋巴瘤的表现,如浅表或深部淋巴结肿大、纵隔宽、肝脾大或胃肠浸润表现、皮肤浸润表现,可通过病查到淋巴瘤细胞。部分患者发展为淋巴瘤白血病期,可见外周血和骨髓中出现瘤细胞。
5、急性非淋巴细胞白血病M7 型
该型白血病以原始、幼稚巨核细胞恶性增生为主,可合并急性骨髓纤维化,伴高热,用抗生素无效,外周血及骨髓内可出现大量原始幼稚巨细胞和纤维组织,预后差,化疗后,体温可有一定程度改善。完全缓解病人,体温可正常。
6、出血性疾病
各类血液病合并脑出血,可致“中枢性发热”,深部血肿可有“吸收热”。
7、嗜酸粒细胞增多症
良、恶性嗜酸粒细胞增多症均可合并发热,机制不清。多对肾上腺皮质激素反应好。
8、骨髓坏死
无论何种原因导致的骨髓坏死,均可引起发热,甚至高热。原因可能与引起骨髓坏死的原发病有关,也与异常免疫及坏死组织吸收热有关。该类发热很难控制。多预后不良
9 、血液病治疗相关性发热
恶性血液病化疗,特别是白血病" 中枢神经系统白血病防治,可引起化疗刺激性血管炎和脑脊膜炎,进而发热;输血及血液制品、生物制品的应用,可因热源而致免疫性发热。
10、血液病合并感染性发热
很常见,控制感染使用抗生素也可致“抗生素热”。
总之,相当部分血液病可致发热。掌握此类发热的特征、可能机制、伴随表现,将其与其它疾病引起的发热及时、准确鉴别清楚,对合理用药、提高疗效、减少花费至关重要。
三、恶性肿瘤与发热:陈年的命题、临床的难题
肿瘤性疾病占FUO 的15%~20%, 几乎所有常见恶性肿瘤均可表现有不明原因发热, 但常见的是淋巴瘤和血液系统恶性肿瘤, 实体瘤中以肾细胞癌多见。
恶性肿瘤病人FUO 见于两种情况:恶性肿瘤本身引起的发热和恶性肿瘤伴发感染所引起的发热。后者是指恶性肿瘤本身和治疗所致的机体免疫功能损伤(immunocompromised host) 或免疫抑制所引发的机会感染所引起的FUO。
感染依然是恶性肿瘤FUO 的首要病因因素。
多因素所致的免疫损伤是恶性肿瘤病人发生感染的高危因素
引起恶性肿瘤感染性FUO 的危险因素大致分为两个水平:①低危险性因素,包括恶性肿瘤本身、相应的放疗或化疗、中性粒细胞减少< 10d、粘膜免疫的破坏、留置导管等,引起感染的病原体主要为革兰阳性( G+ ) 或革兰阴性(G- ) 细菌、呼吸道病毒或疱疹病毒和少见的卡氏肺囊虫。②高危险性因素,包括恶性肿瘤本身、放疗或化疗、中性粒细胞减少> 10d、粘膜免疫的破坏、体液或细胞免疫的缺欠或抑制,引起感染的病原体:细菌包括G+ 或G- 需氧菌和厌氧菌;病毒主要以呼吸道合胞病毒、副流感病毒、腺病毒、单纯疱疹病毒和巨细胞病毒为主;霉菌包括念珠菌属、曲霉菌、隐球菌、Trichosporon 、Fusarium 和Phaeohyphomycosis 等;寄生虫以卡氏肺囊虫和弓形虫为主。
在上述的病原体中,耐药的细菌(肠球菌、肺炎球菌、葡萄球菌、产ES2BL 的大肠杆菌等) 、呼吸道病毒(流感病毒等) 和霉菌等被纳入当今威胁人类健康的日益出现和再现的病原体 之列,成为恶性肿瘤人群发生感染性FUO的重要病原学因素,使得恶性肿瘤伴发感染的诊断更加复杂化和治疗的难治性。
要求临床医师面对恶性肿瘤FUO 病例时,就感染而言应进行两个方面的工作: (1) 加强对细菌、霉菌等高敏感性和高特异性检测的同时,应重视对多种病毒的多水平检测,包括血清学、病毒分离、病毒抗原和分子生物学检测,提高恶性肿瘤FUO 病因诊断和有效治疗的临床水平。(2) 从现代免疫学水平对恶性肿瘤病人的免疫功能状态进行系统评价,确定免疫损伤的临床实验的定量指标,为临床筛选高危人群和及时的临床诊断和治疗提供免疫学依据。
恶性肿瘤本身引起的FUO
引起FUO 常见恶性肿瘤有: 淋巴瘤、Hodgkin病、非Hodgkin 病、急性和慢性骨髓性白血病、白血病" 急性淋巴细胞白血病、原发性或继发性肝癌、肺癌、肾细胞癌、甲状腺转移癌。
罕见引起FUO的恶性肿瘤为嗜铬细胞瘤。此外,心房粘液瘤和胃、平滑肌瘤" 小肠平滑肌瘤等是引起FUO 的良性肿瘤。
通常不引起FUO 的疾病:白血病" 慢性淋巴细胞白血病,结肠、卵巢、前列腺、乳腺、直肠、胰腺(无转移) 和大脑恶性肿瘤等。
临床上,大多数恶性肿瘤引起的FUO 不超过38、9 ℃,原因尚不明了,如果超过此水平,一般提示感染性因素所致。
通常恶性肿瘤FUO 无论是发热的幅度、热型,还是持续时限,均无鲜明的临床特征。仅有少数几种恶性肿瘤具有鲜明的热型,如Pel Eb2stein 热对淋巴瘤具有诊断价值,但目前已少见。
四、结缔组织病长期发热的诊断
容易出现发热的结缔组织病有系统性红斑狼疮" 红斑狼疮( SL E) 、类风湿关节炎、成人型Still 病、多发性肌炎、皮肌炎、系统性血炎干燥综合征, 以及以痛风为代表的结晶性关节炎等。
当结缔组织病患者出现发热时, 必须加以分析, 从总体上说, 有以下三种可能性:
, 发热是结缔组织病本身的一种临床表现