当前位置 : 首页>疾病库>噬血细胞综合征>文章正文

噬血细胞综合征(反应性组织细胞增多症,反应性组织细胞增生,噬血综合征)

婴幼儿发热待查的原因都有哪些?

2021-03-15 12:20:06

发热,发热是婴儿由其他疾病引起的共同特征,但不要低估这种简单的发热症状,它可能隐藏了许多其他疾病的可能性。那么问题来了,婴幼儿常见的发热症状有哪些?下面,我们来验证一下儿科专家的解读。

要调查的发热常见原因:

首先,传染病是不明原因的长期发热的重要原因

第二,会导致发烧的血液疾病

三、恶性肿瘤与发热:岁的命题及临床问题

第四,诊断长期发热的结缔组织疾病

五、内分泌疾病发热病因诊断方法

第六,中枢性发热

七、功能性低烧

首先,传染病是不明原因的长期发热的重要原因

-family:宋体;color:rgb(0,0,0);font-size:14px;position:relative;top:-4px">n感染性疾病是FUO 常见、重要的原因占所有FUO 病例的30%40%

n⒈结核病仍是感染性FUO 的主要原因其中肺外结核居多。

n诊断困难的原因: (1)临床表现多样化、不典型发病部位隐蔽; (2)当深部淋巴结核有大量干酪样物质形成或结核菌已有耐药性产生时, 1个月的试验性抗结核治疗病情可无改善容易据此否定结核病的诊断; (3) 在免疫缺陷患者和使用糖皮质激素、免疫抑制剂、抗肿瘤药物的患者结核病的发生率和复发率都很高,极易造成全身性播散而此时又易与原有疾病发展或复发相混淆。

n⒉心内膜炎" 感染性心内膜炎

造成诊断困难的原因有: (1)缺乏心脏杂音或新出现的杂音; (2) 除发热外其他临床表现很少; (3) 血培养阴性常因已用抗生素治疗或培养基选择错误或培养时间不够

n超声心动图可探测到赘生物的位置、大小、数量和形态有助于诊断。

n⒊真菌感染

nFUO 病因中所占比例不大但随着免疫抑制剂、化疗药物、激素的应用,真菌感染仍应警惕尤其是深部真菌感染早期表现不典型但病情进展快病死率高更应引起重视。

n⒋引起FUO 常见的病毒是巨细胞病毒, 25%患者发热超过周。其次是EB 病毒。近几年来HIV 感染发病率明显升高。

n⒌其他:寄生虫感染,沙门菌病等

二、可致发热的血液病

溶血性贫血" 溶血性贫血

溶血性贫血" 溶血性贫血可致低或中度发热,罕见高热。机制可能与红细胞破坏及引起溶血的原发病(如结缔组织疾患等有关。常见发热的溶血性贫血" 溶血性贫血有血栓性血小板减少性紫癜、血尿毒综合征" 溶血尿毒综合征、其它血管内溶血及自身免疫性溶血性贫血" 溶血性贫血等。溶血性贫血" 溶血性贫血引起的发热合并贫血及溶血表现,且随着溶血被控制体温渐恢复正常。疟疾引起的溶血性贫血" 溶血性贫血可致高热(39 ℃以上、寒战、大汗等。

2 恶性组织细胞增生症(恶组)

该病多伴高热,可持续,可不规则。抗生素控制无效,部分病例对肾上腺皮质激素有反应。恶组致高热的机制不详。此类高热有恶组的表现,如肝脾淋巴结大、黄疸、消瘦、腹水、血细胞减少,骨髓出现恶组细胞。

3、反应性噬血细胞综合征

该病致发热与恶组类似。但在本质上属良性病。一般支持治疗适当,疾病呈自限性,发热可随血象改善而消失;若是感染引起的反应性噬血细胞增多,发热往往与感染有关。控制感染,则控制发热。

4淋巴瘤

淋巴瘤可致高热、不规则热。也对抗生素无反应。肾上腺皮质激素和化疗效佳。此类发热合并淋巴瘤的表现,如浅表或深部淋巴结肿大、纵隔宽、肝脾大或胃肠浸润表现、皮肤浸润表现,可通过病查到淋巴瘤细胞。部分患者发展为淋巴瘤白血病期,可见外周血和骨髓中出现瘤细胞。

5、急性非淋巴细胞白血病M7 

该型白血病以原始、幼稚巨核细胞恶性增生为主,可合并急性骨髓纤维化,伴高热,用抗生素无效,外周血及骨髓内可出现大量原始幼稚巨细胞和纤维组织,预后差,化疗后,体温可有一定程度改善。完全缓解病人,体温可正常。

6出血性疾病

各类血液病合并脑出血,可致中枢性发热”,深部血肿可有吸收热

7嗜酸粒细胞增多症

良、恶性嗜酸粒细胞增多症均可合并发热,机制不清。多对肾上腺皮质激素反应好。

8、骨髓坏死

无论何种原因导致的骨髓坏死,均可引起发热,甚至高热。原因可能与引起骨髓坏死的原发病有关,也与异常免疫及坏死组织吸收热有关。该类发热很难控制。多预后不良

、血液病治疗相关性发热

恶性血液病化疗,特别是白血病" 中枢神经系统白血病防治,可引起化疗刺激性血管炎和脑脊膜炎,进而发热;输血及血液制品、生物制品的应用,可因热源而致免疫性发热。

10、血液病合并感染性发热

很常见,控制感染使用抗生素也可致抗生素热

总之,相当部分血液病可致发热。掌握此类发热的特征、可能机制、伴随表现,将其与其它疾病引起的发热及时、准确鉴别清楚,对合理用药、提高疗效、减少花费至关重要。

三、恶性肿瘤与发热:陈年的命题、临床的难题

肿瘤性疾病占FUO 15%20%, 几乎所有常见恶性肿瘤均可表现有不明原因发热但常见的是淋巴瘤和血液系统恶性肿瘤实体瘤中以肾细胞癌多见。

恶性肿瘤病人FUO 见于两种情况:恶性肿瘤本身引起的发热和恶性肿瘤伴发感染所引起的发热。后者是指恶性肿瘤本身和治疗所致的机体免疫功能损伤(immunocompromised host) 或免疫抑制所引发的机会感染所引起的FUO

感染依然是恶性肿瘤FUO 的首要病因因素。

多因素所致的免疫损伤是恶性肿瘤病人发生感染的高危因素

引起恶性肿瘤感染性FUO 的危险因素大致分为两个水平:①低危险性因素,包括恶性肿瘤本身、相应的放疗或化疗、中性粒细胞减少< 10d、粘膜免疫的破坏、留置导管等,引起感染的病原体主要为革兰阳性( G+ ) 或革兰阴性(G- ) 细菌、呼吸道病毒或疱疹病毒和少见的卡氏肺囊虫。②高危险性因素,包括恶性肿瘤本身、放疗或化疗、中性粒细胞减少> 10d、粘膜免疫的破坏、体液或细胞免疫的缺欠或抑制,引起感染的病原体:细菌包括G+ G- 需氧菌和厌氧菌;病毒主要以呼吸道合胞病毒、副流感病毒、腺病毒、单纯疱疹病毒和巨细胞病毒为主;霉菌包括念珠菌属、曲霉菌、隐球菌、Trichosporon Fusarium Phaeohyphomycosis ;寄生虫以卡氏肺囊虫和弓形虫为主。

在上述的病原体中,耐药的细菌(肠球菌、肺炎球菌、葡萄球菌、产ES2BL 的大肠杆菌等、呼吸道病毒(流感病毒等和霉菌等被纳入当今威胁人类健康的日益出现和再现的病原体 之列,成为恶性肿瘤人群发生感染性FUO的重要病原学因素,使得恶性肿瘤伴发感染的诊断更加复杂化和治疗的难治性。

要求临床医师面对恶性肿瘤FUO 病例时,就感染而言应进行两个方面的工作: (1) 加强对细菌、霉菌等高敏感性和高特异性检测的同时,应重视对多种病毒的多水平检测,包括血清学、病毒分离、病毒抗原和分子生物学检测,提高恶性肿瘤FUO 病因诊断和有效治疗的临床水平。(2) 从现代免疫学水平对恶性肿瘤病人的免疫功能状态进行系统评价,确定免疫损伤的临床实验的定量指标,为临床筛选高危人群和及时的临床诊断和治疗提供免疫学依据。

恶性肿瘤本身引起的FUO

引起FUO 常见恶性肿瘤有淋巴瘤、Hodgkin病、非Hodgkin 病、急性和慢性骨髓性白血病、白血病" 急性淋巴细胞白血病、原发性或继发性肝癌肺癌、肾细胞癌、甲状腺转移癌。

罕见引起FUO的恶性肿瘤为嗜铬细胞瘤。此外,心房粘液瘤和胃、平滑肌瘤" 小肠平滑肌瘤等是引起FUO 的良性肿瘤。

通常不引起FUO 的疾病:白血病" 慢性淋巴细胞白血病,结肠、卵巢、前列腺、乳腺、直肠、胰腺(无转移和大脑恶性肿瘤等。

临床上,大多数恶性肿瘤引起的FUO 不超过38,原因尚不明了,如果超过此水平,一般提示感染性因素所致。

通常恶性肿瘤FUO 无论是发热的幅度、热型,还是持续时限,均无鲜明的临床特征。仅有少数几种恶性肿瘤具有鲜明的热型,Pel Eb2stein 热对淋巴瘤具有诊断价值,但目前已少见。

四、结缔组织病长期发热的诊断

容易出现发热的结缔组织病有系统性红斑狼疮" 红斑狼疮( SL E) 、类风湿关节炎、成人型Still 病、多发性肌炎皮肌炎、系统性血炎干燥综合征以及以痛风为代表的结晶性关节炎等。

当结缔组织病患者出现发热时必须加以分析从总体上说有以下三种可能性:

发热是结缔组织病本身的一种临床表现