小儿肾性氨基酸尿症(参考儿科学)
什么是小儿肾性氨基酸尿症？
高氨基酸尿症(hyperaminoaciduria)以尿中排出过多氨基酸为特征的一类代谢疾病，可分为肾前性、肾性及混合性。各类高氨基酸尿症的治疗效果差别很大，有些通过严格控制饮食中相应氨基酸的摄入或补充某些维生素，即可获良好效果;有些即使采... 【详情】
- 名称 :
- 小儿肾性氨基酸尿症
- 科室 :
- 儿科 肾内科
- 别名 :
- 参考儿科学
- 部位 :
- 肾
- 病因 / 症状 / 检查
- 预防 / 诊断 / 护理
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小儿肾性氨基酸尿症是怎么回事？
小儿肾性氨基酸尿症病因一、发病原因是一种家族遗传性疾病，属常染色体隐性遗传性疾病。影响因素有年龄、性别、饮食、生理变化、遗传等。病因与分类：1.生理性氨基酸尿由生理变化所致。2.病理性氨基酸尿由疾病致氨基酸尿有：(1)“肾前性”氨基酸尿：①... 【详情】 -
小儿肾性氨基酸尿症有哪些症状？
小儿肾性氨基酸尿症症状典型症状：体型矮小、智力发育迟缓、反复肾绞痛、血尿、梗阻、继发感染 相关症状：营养障碍小脑性共济失调二碱基氨基酸尿症二羧基氨基酸尿半年或1岁以后逐步出现智能减退肾外梗阻智力发育迟缓一、症状：1、共性各种氨基酸... 【详情】 -
小儿肾性氨基酸尿症应该做哪些检查？
一、检查：1、尿液检查尿中含有大量胱氨酸、赖氨酸、精氨酸及鸟氨酸。尿胱氨酸的检查方法如下：(1)尿胱氨酸结晶检查：尿胱氨酸排泄量较大者，可在浓缩尿沉渣中见到胱氨酸结晶，这对本病的诊断具有重要价值。取晨尿作离心沉淀，光镜检下可见六角形扁平状与... 【详情】
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小儿肾性氨基酸尿症应该如何预防？
小儿肾性氨基酸尿症预防肾性氨基酸尿是遗传性疾病，临床主要预防胱氨酸尿症引起的尿路结石，有两个基本点：一是降低尿胱氨酸浓度，另一是增加胱氨酸溶解度。如患者尿胱氨酸的排泄量较少，属于“无结石性胱氨酸尿症”，可不予特别治疗，动态观察，定期复查。在... 【详情】 -
小儿肾性氨基酸尿症如何鉴别诊断？
依赖实验室检查和临床表现特点容易鉴别生理性或病理性氨基酸尿，根据尿胱氨酸结晶检查有助于胱氨酸尿症与其他氨基酸尿症的鉴别，结合临床特异表现特点，如神经精神症状，皮肤损害症状，有助于Hartnup病的鉴别。... 【详情】 -
小儿肾性氨基酸尿症应该如何护理？
小儿肾性氨基酸尿症一般护理注意增加营养，少食用高蛋白食物。避免感染，提高抵抗力。 【详情】
