积聚(癥瘕、痞块、痃癖)
鱼鳞病的病因有哪些?鱼鳞病能治好吗?
2021-04-15 13:00:05
在皮肤科的众多疾病中,鱼鳞病就是其中之一。鱼鳞病的症状主要是皮肤干燥,尤其是四肢的躯干。患有鱼鳞病后,找到合适的治疗方法也很重要。鱼鳞病的成因是什么?鱼鳞病能治好吗?下面我们来看看。
鳞病
鱼鳞病俗称(糠疹),70%是遗传性的(遗传病)。它比儿童时期发生得更频繁。它的皮肤干燥粗糙,头皮屑边缘略微倾斜,看起来像蛇皮,或者头发的毛孔被颗粒堵塞,没有毛发生长。严重者皮肤呈灰褐色鳞屑,斑纹较深,随年龄增长扩散至全身。这种疾病的特点是冬重夏轻。多系遗传因素导致表皮细胞的异常增殖和分化,导致细胞增殖增加和/或细胞脱落减少。
鱼鳞病的成因是什么?
1、表皮松解性角化过度鱼鳞病:
这是一种常染色体显性遗传病。致病基因与角蛋白1(K1)和角蛋白10(K10)的突变有关,导致角蛋白合成或降解不足,影响基底层角质形成细胞中张力微丝的正常排列和功能,进而导致异常角化和表皮松解。
2、层状鱼鳞病:
是常染色体隐性遗传。位于多个位点的基因,包括2q33-35、19p12-q12,位于14q11的tgm1基因发生突变、缺失或插入,导致细胞粘附和细胞膜蛋白交联的缺陷。
3.寻常鱼鳞病:
是一种外显率不完全的常染色体显性遗传病。目前认为是由于mRNA不稳定和转录后调控机制缺陷所致。
4.性隐性鱼鳞病:
是X染色体连锁的隐形遗传。类固醇硫酸酯酶基因(STS)缺失或突变,导致胆固醇硫酸酯
:#ff5757" href="https://www.yi20.com.cn/jbk/jj3428/">积聚,角质层细胞结合紧密不能正常脱落,形成鳞屑。先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病:
为常染色体隐性遗传,由多个基因如脂氧合酶12(R)(ALOX12B)基因、油脂氧化酶3(ALOXE3)基因的突变引起。
5、迂回性线状鱼鳞病:
为常染色体隐性遗传病,是由染色体5p32上的丝氨酸蛋白酶抑制剂Kazal5型(SPINK5)基因突变造成。
鱼鳞病的症状
主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状,重者皮肤皲裂、表皮僵硬、导致自身汗毛稀少、排汗异常,致使体内水液代谢失衡,影响内分泌系统。
组织病理改变:
1、显性遗传性鱼鳞病:表皮中度角化过度,伴颗粒层变薄或消失;
2、性联寻常型鱼鳞病:角化过度,颗粒层正常或稍厚;
3、表皮松解角化过度鱼鳞病:角化过度,表皮细胞松解,颗粒变性。
鱼鳞病西医治疗
一、鱼鳞病全身治疗:
可试用较大剂量维生素A注射或内服,也可应用芳香维生素A酸乙酯、维生素E等治疗。
二、鱼鳞病局部治疗:
1、外用润肤的油膏,如10%尿素软膏、0.1%维生素A酸软膏及30%鱼肝油软膏等;2、局部应用角质松解剂,如5%水杨酸软膏、5%硫黄煤焦油软膏或40%—60%丙二醇水溶液等;3、可酌情选择紫外线照射、淀粉浴或矿泉水浴等。
三、鱼鳞病药物治疗方法:
1、内服法:口服大剂量维生素A,每日10~30万u或维生素A酸,每日1mg/kg/日。但长期服用可出现骨质脱钙,脱发和其他中毒症状。
2、外治法:外用10%尿素脂,0.1%维生素A酸霜或20%鱼肝油软膏等,对缓和皮肤干燥、脱屑、皲裂有一定疗效。
鱼鳞病中医治疗
1、中成药:①十全大补丸,适用于血虚风燥证患者;②大黄廑虫丸,适用于瘀血阻滞证患者。
2、辨证施治:①血虚风燥证,治以养血活血、润燥熄风,方用养血润肤饮加减;②瘀血阻滞证,治以活血化瘀、养肤润燥,方用血府逐瘀汤加减。
3、外治疗法:①皮肤干燥、粗糙、脱屑,可选用杏仁、桃仁、胡麻仁、郁李仁、火麻仁及胡桃仁各适量,共捣烂如泥,水煎后外洗,外涂胡桃膏或羊髓膏;② 皮肤粗糙、增厚、皲裂、可选用大黄、透骨草、桂枝、桃仁、当归、丹参、地骨皮、皂角刺,煎水外洗,然后外涂润肌膏或当归膏。
鱼鳞病能治好吗
1、目前国内外还没有治愈好鱼鳞病的方法,因此我们并不能从根治愈好鱼鳞病,我们只能大程度的降低鱼鳞病的遗传几率,延长鱼鳞病的复发时间。不过,患上这种病,患者本身一般没有明显的异常感,只是在冬季由于汗腺及皮脂腺分泌减少,皮肤干燥会感到瘙痒不适,如果出现皮肤皲裂,可能还会感到疼痛,但一般对患者的健康危害不大,对其寿命不会有影响,只是对外观和心理会造成影响。
2、但有研究表明,鱼鳞病患者血清中维生素A的含量明显低于正常人,他们的机体对维生素A的利用有先天性缺陷。因此,建议患有此类病的患者日常可适当补充维生素A,比如,可口服或肌肉注射维生素A,维生素A为脂溶性维生素,一般可以在饭后服,但要注意别服用过量。还可外用尿素霜、鱼肝油软膏、∝-羟基酸、50%的丙二醇溶液等增加皮肤水合程度,用维A酸外用制剂或钙铂三软膏等可改善角化程度,减少鳞屑。
3、而在日常护理上,平时可多吃富含维生素A的食物,如胡萝卜、白薯、绿叶菜及猪肝等。另外,冬季洗澡不宜过勤,洗时好不用肥皂,洗澡后要搽护肤油脂,可使皮肤变得柔润,鳞屑减少,并保持适当的水分和足够的营养成分。除此之外,还应注意保暖,避免风寒刺激皮肤,忌食辛辣刺激食物。
4、特别需要提醒的是,溶血性链球菌感染是本病的一大诱发因素,应尽可能避免感冒、扁桃体炎、咽炎的发生。一旦发生感染应积极对症治疗,以免加重病情。