门静脉高压(参考内科学)
门静脉高压就诊指南
- 典型症状
- 腹胀、静脉曲张
- 建议就诊科室
- 肝胆外科
- 最佳就诊时间
- 无特殊，尽快就诊
- 就诊时长
- 初诊预留2天，复诊每次预留1天
- 复诊频率/诊疗周期
- 门诊治疗：每周复诊至腹胀腹部积水症状缓解后，不适随诊。
- 就诊前准备
- 无特殊要求，注意休息。
- 常见问诊内容
- 1、描述就诊原因（从什么时候开始，有什么不舒服？）
- 2、体重下降多少，饮食每日多少，比平时增加多少，体重与饮食的关系。
- 3、不适的感觉是否由明显的因素引起？
- 4、有无腹水、充血、酒精性肝硬化等伴随症状？
- 5、大便、睡眠情况。
- 6、是否到过医院就诊，做过那些检查，检查结果是什么？
- 7、治疗情况如何？
- 8、有无药物过敏史？
- 重点检查项目
- 1.腹腔穿刺
- 腹腔穿刺吸取腹水，对腹水行常规，生化，培养及瘤细胞检查。 (1)腹水常规：腹水一般清亮，浅黄，草绿或胆汁色，如外观呈混浊，其中3/4例属于原发脓性腹膜炎或为癌性腹水;其余1/4例无感染或其他并发症在腹水内含有类脂质或胰性腹水，也可出现烟雾样，亦有原因不清者，腹水是否混浊，不能确定有无炎症或其他合并症，白色或乳糜样腹水多见于肿瘤，也可见于外伤，肠梗阻等，血性腹水多见于恶性肿瘤。 (2)腹水蛋白量的测定：腹水内一般在10～20g/L，与血内白蛋白成适当比例，腹水内蛋白量超过25g/L，可能为感染，肝癌或肝静脉阻塞。 (3)腹水细胞学：肝硬化腹水内，常有细胞(0.02～0.1)×109/L，主要为上皮细胞，有时这些细胞颇似恶性细胞，不能依此轻易诊断为肿瘤，染色体检查呈现超二倍体提示恶性腹水。 (4)腹水细菌学：腹水急性感染，常为革兰阴性细菌所致，亦可为肺炎双球菌感染，也可为结核性腹膜炎，在应用皮质激素后也易发生感染，症状为全腹痛及持续存在压痛，发热，血白细胞增多。 (5)癌胚抗原(CEA)和甲胎蛋白(AFP)测定：良性腹水CEA<15μg/L，在恶性腹水中大于此值，原发性肝癌转移所致的腹水中AFP升高。 (6)其他： ①腹水乳酸测定：是早期快速诊断细菌感染的一种方法，因感染使酵解增强，但须除外乳酸性酸中毒。 ②腹水纤维连接蛋白(FN)测定：FN在癌性腹水中浓度较高，肝硬化腹水中较低，癌性腹水中FN多超过75mg/L，在原发性细菌性腹膜炎时低于此值。 ③胆固醇测定：对鉴别良，恶性腹水最有价值，腹水胆固醇>1.24mmol/L则肿瘤可能性大，但有些原发性细菌性腹膜炎和结核性腹膜炎腹水胆固醇水平也可升高。
- 2.超声显像
- 可行实时成像，二维超声和彩色多普勒血流成像相结合对门静脉高压检查。 (1)腹部B型实时超声：门静脉高压时B超显示： ①门静脉及其属支扩张：正常人门静脉主干内径一般为0.6～1cm，若门静脉主干内径≥1.3cm提示门静脉高压，半数以上病人脾静脉和肠系膜上静脉内径>1.0cm;若后二者的内径大于前者内径，或三者随呼吸运动的变化幅度减弱或消失则更有意义。 ②门体侧支循环的出现：正常时胃左静脉内径一般为0.2～0.3cm，若其内径≥0.5cm，或脐静脉内径>0.3cm，常提示本症。 (2)内镜超声检查：由于绝大部分门静脉系统血管(如脐静脉，脾静脉，肠系膜上静脉，门静脉，食管及胃底静脉等)能通过内镜超声显示，故认为该检查意义较大，如能显示食管胃底静脉曲张，食管及胃周围侧支静脉，黏膜下小静脉则具有诊断意义。 (3)脉冲超声多普勒：由于该方法不仅显示门静脉及其属支内径，还可准确了解门静脉血流方向，测定其血流速度并计算其血流量，为临床提供门静脉血流动力学资料，因此具有重要的临床意义，对门静脉高压的病因诊断也相当重要。 (4)彩色超声多普勒：对于脾肾分流等小的门体分流判断，优于脉冲超声多普勒，对门静脉高压出现自发性门体分流方向的判断极为准确，对判断术后门体分流的开放抑或血栓形成的特异性和敏感性几乎可达100%。 其超声征象具有显著的特征性，二维超声检查显示曲张静脉呈蜂窝状，网络状或葡萄状无回声结构，而在曲张静脉的异常结构中检测到红蓝相间的彩色血流信号及连续性低流速带状门脉样血流频谱，则是提示诊断的科学依据。 超声检查不仅可以发现门体静脉曲张，包括少见异位静脉曲张，而且可以准确提供异位静脉曲张的发生部位，形态与血流动力学改变的双重信息，对于临床门脉高压的病情分析，指导治疗和疗效判断均具有重要的临床价值，超声检查还对肝外门静脉高压的原因(如门静脉，脾静脉血栓形成，癌栓阻塞，门静脉海绵状血管瘤，布-卡氏综合征等)及阻塞部位进行定位具有重要意义。
- 3.X线钡餐造影
- 是临床首选X线检查方法，具有方便，安全，无创伤性，可显示主动脉弓以下食管黏膜呈虫蚀样或串珠样充盈缺损，在食管蠕动时上述现象消失，以区别食管癌，对疑似病人，检查时作Valsalva动作或注射654-2可高检出率。
- 4.计算机断层扫描(CT)
- CT扫描对肝内性及肝外性门静脉高压的诊断均有十分重要的意义，CT扫描不仅可清晰显示肝脏的外形及其轮廓变化，还显示实质及肝内血管变化，并可准确测定肝脏容积，Tones等研究证实，肝硬化时右叶体积缩小15.2%，左叶中段没有明显变化，侧段增大55.6%，尾叶增加19.2%，CT扫描图像可明确提示门静脉系有无扩张及各侧支血管的形态变化，注入造影剂之后可显示有无离肝血流，CT扫描可精确测定脾脏容积，明确腹水，门静脉及其属支内有无血栓或瘤，对脐静脉和腹膜后静脉曲张的检出率(97%，100%)高于静脉造影(17%，30%)，并能发现布-卡氏综合征患者肝静脉或下腔静脉狭窄或闭缩的程度，部位等。
- 5.磁共振成像(MRI)
- 磁共振成像可清晰显示门静脉及其属支的开放情况，对门-体侧支循环的检出率与动脉-门静脉造影符合率高，磁共振显像可以比较清晰地显示门静脉及其属支的血栓及门静脉的海绵状变形，对肝外门静脉高压的诊断具有重要意义，另外，由于成像参数多，可任意成像，能更准确地反映侧支循环，通过MRI血管造影(MRA)，可以了解肝内外门静脉变化，但费用高，不适于筛查病人。
- 6.核素扫描
- 核素扫描不仅可以确定有无分流，而且还可以区分是肝内分流还是肝外分流，并可进行定量，区别肝硬化性与非肝硬化性门静脉高压，Tc-MIBI是新一代心肌显像剂，核素显像的心/肝比例可取代创伤性检查，直接反映门静脉实际压力，并与食管静脉曲张有很好的相关性，并可作为非创伤性门静脉压力的测定手段用于预后的评估及降门静脉压力药物疗效的考核，还有闪烁脾-门静脉造影，I-IMP直肠门静脉闪烁造影，单光子发射型计算机断层(SPECT)及ECT均能显示门静脉高压的侧支循环，ECT对门静脉海绵状血管病分辨力较CT和B超可靠，还可以客观反映肝脏功能，形态变化，通过观测肝影，脾影，骨髓影或肝血流分析可帮助判定有无脾功能亢进和门静脉高压，有助于门静脉高压的分型分期，但特异性较差。
- 7.血管造影
- 属侵入性方法，能了解肝动脉，静脉，门静脉和下腔静脉形态，分支及病变，肝固有动脉及左，右肝动脉造影可以避免与其他血管重叠，使病变显影更清晰，因为有创伤，限制了其日常应用。 (1)直接门静脉造影：门静脉造影方法有： ①经脐静脉门静脉造影：脐静脉的遗迹位于肝圆韧带内，门静脉高压时可不同程度地扩张，给病人使用局麻或全麻后，将脐静脉扩张，插入导管至门静脉左支，测压后注入造影剂，本法手术难度大，仅个别专门机构应用，操作熟练者成功率90%，并发症5%。 ②经脾门静脉造影：此项检查对脾脏肿大者操作较容易，将穿刺针经肋间插入脾脏，有血液经针管自由流出时，连通测压计，测压后注造影剂入脾髓即可获得门静脉图像，经脾门静脉造影对提示门静脉血栓形成有较高的假阳性，腹腔内出血的发生率约1%～4%。 ③术中门静脉造影：手术中即可直接经肠系膜静脉插管，注入造影剂，了解手术前后门脉及其属支的血流动力学及解剖学变化。 ④经皮肝穿刺门静脉造影(PTP)：现在PTP已经取代了经脐门静脉造影和经脾门静脉造影，PTP不仅可确切了解门脉及其属支的形态学变化，EV程度及其范围，门静脉血流动力学改变，还可行PTO治疗本症并可观察药物治疗对门静脉血流动力学的影响，并可确定分流术后吻合口的通畅情况等，一般成功率为90%以上，并发症约为12%～21%(常见的并发症有腹腔内出血，门静脉栓塞，气胸，胆道出血，胆汁性腹膜炎，腹水感染，肝包膜下血肿等)，现多采用B超引导下PTP，并应用套管法穿刺，可提高成功率，减少并发症。 (2)间接门静脉造影(动脉-门静脉造影)：利用动脉造影的静脉相显示门静脉系统是诊断门静脉高压的重要手段之一，现在多数人仍将其作为诊断门静脉高压的“金标准”，一般采用腹腔动脉造影，脾动脉造影，尤其是肠系膜上动脉造影，此法可以准确了解门静脉系统形态学变化，了解血流方向，选择手术方式，确定手术后分流的开放情况;动脉-门静脉造影还可清晰显示门静脉主干及其主要分支，并显示多数门体侧支循环，间接门静脉造影准确性好，成功率高，并发症少，但目前，动脉造影的全部功能几乎可被脉冲多普勒代替，而且后者为非创伤性方法，并可测定Qpv，动脉造影不能了解门脉血流动力学变化，PTO的止血效果也明显优于动脉注药，后者一般只能起临时止血作用。
- 诊断标准
- 根据流行病学病史、PHT特征性临床表现、肝脏功能与病原标记物检测及常规的腹部B超检查，可对大多数PHT作出初步诊断。
